Η νόσος του Whipple είναι μια σπάνια χρόνια παθολογία πολλών συστημάτων μολυσματικής προέλευσης. Τις περισσότερες φορές, οι γενικοί γιατροί (θεραπευτές) και οι γαστρεντερολόγοι το συναντούν, επειδή ο πιο κοινός λόγος για την αρχική επίσκεψη σε έναν ειδικό είναι σημάδια βλάβης στις αρθρώσεις και στο γαστρεντερικό σωλήνα..

Προηγουμένως, η νόσος του Whipple ήταν θανατηφόρα στο 100% των περιπτώσεων, αλλά τώρα έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Τα κατάλληλα επιλεγμένα θεραπευτικά σχήματα αντιβιοτικών επιτρέπουν όχι μόνο να σώσουν τη ζωή των ασθενών, αλλά και να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητά του ακόμη και στα έντονα στάδια της νόσου.

Ιστορική αναφορά

Η νόσος του Whipple αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη παθολογία πριν από πολύ καιρό · πήρε το όνομά της από το όνομα του Άγγλου παθολόγου George H. Whipple που την περιέγραψε για πρώτη φορά. Το 1907, δημοσίευσε ένα άρθρο με μεταθανάτια ανάλυση μιας κλινικής περίπτωσης του νοσοκομείου J. Hopkins..

Ο D. Whipple ανακάλυψε ένα σύμπλεγμα ασυνήθιστων αλλαγών στα όργανα ενός 36χρονου ασθενούς, ο οποίος για 5 χρόνια πριν από το θάνατο υπέφερε από πυρετό, πρησμένους λεμφαδένες, επίμονο βήχα, χρόνια διάρροια και προοδευτική απώλεια βάρους. Αναγνωρίστηκε:

  • σημάδια βλάβης σε όλες τις ορώδεις μεμβράνες (πολυσερίτιδα).
  • σημαντική πολλαπλή διεύρυνση των λεμφαδένων στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • άτυπη εναπόθεση λιπιδίων στο εντερικό τοίχωμα και λεμφοειδή ιστό.
  • μια σημαντική αύξηση του αριθμού των μακροφάγων κυττάρων και την εμφάνιση αφρωδών δομών με αργυρόφιλες ράβδους σε σχήμα εγκλεισμού σε αυτά.

Ο Whipple κάλεσε την αναγνωρισμένη ασθένεια εντερική λιποδυστροφία και πρότεινε ότι ήταν μολυσματική. Αλλά η αιτιολογία αυτής της παθολογίας εντοπίστηκε αξιόπιστα μόνο στο δεύτερο μισό του ΧΧ αιώνα, και αφού έλαβε θετικά αποτελέσματα από αντιβιοτική θεραπεία.

Προς το παρόν, σύμφωνα με το ICD-10, η νόσος του Whipple ανήκει στην κατηγορία ασθενειών του πεπτικού συστήματος και κωδικοποιείται με τον κωδικό Κ 90.8, εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιούνται επιπλέον κωδικοί για τον προσδιορισμό ανεπτυγμένων εξωεντερικών εκδηλώσεων. Προς το παρόν, έχουν επιβεβαιωθεί πάνω από 1000 περιπτώσεις και συνολικά, περίπου 2000 περιπτώσεις ασθενών με συμπτώματα της νόσου του Whipple έχουν περιγραφεί στην ιατρική βιβλιογραφία..

Αιτιολογία

Ο Whipple περιέγραψε τις χαρακτηριστικές αλλαγές στους λεμφαδένες και το εντερικό τοίχωμα και ξεχώρισε την ασθένεια ως ξεχωριστή νοσολογική μονάδα, αλλά δεν μπόρεσε να αποδείξει κατηγορηματικά τη βακτηριακή αιτιολογία του, αν και ανέφερε την παρουσία μικροοργανισμών παρόμοιων με τους σπιροχέτες στους ιστούς του λεπτού εντέρου. Ο Whipple πίστευε λανθασμένα ότι η αιτία της νόσου είναι παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων.

Το 1949, μια βιοψία των λεμφαδένων αποκάλυψε τα λεγόμενα PAS-θετικά μακροφάγα, τα εγκλείσματα στο αφρώδες κυτταρόπλασμα των οποίων είναι παρόμοια με τα προϊόντα αποσύνθεσης των βακτηριακών κυττάρων. Η βακτηριακή φύση της νόσου επιβεβαιώθηκε επίσης από τα ευνοϊκά αποτελέσματα μαζικής αντιβακτηριακής θεραπείας. Αρκετοί ερευνητές βρήκαν βακτηριακά εγκλείσματα σε ράβδο σε μακροφάγα, αλλά δεν μπορούσαν να τα επαληθεύσουν.

Ο αιτιολογικός παράγοντας ταυτοποιήθηκε πολύ αργότερα, στα τέλη του 20ού αιώνα, χρησιμοποιώντας την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Αποδείχθηκε ότι είναι ένα gram-θετικό βακτήριο που σχετίζεται με μία από τις οικογένειες ακτινομυκητών. Ονομάστηκε Tropheryma whipplei (T. whipplei ή TW), το οποίο προέρχεται από τα ελληνικά. λέξεις trophe - τροφή, ερύμα - φράγμα.

Το Tropheryma whipplei έχει επιμήκη μορφή και κυτταρικό τοίχωμα 3 στρωμάτων, με μέγεθος περίπου 0,2x2,0 μικρά (μερικές φορές έως 3,0 μικρά). Το μικρό γονιδίωμα αυτού του βακτηρίου βρίσκεται σε ένα μόνο κυκλικό χρωμόσωμα και τα επιφανειακά του αντιγόνα είναι παρόμοια με τα αντιγόνα ανθρώπινου ιστού και επομένως δεν προκαλούν έντονη ανοσοαπόκριση. Αυτό είναι ένα σημαντικό σημείο στην παθογένεση της νόσου..

Επιδημιολογία

Το Tropheryma whipplei είναι ένα πανταχού παρόν βακτήριο, αλλά ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων ανήκει στον πληθυσμό της Βόρειας Αμερικής και της Κεντρικής Ευρώπης. Ταυτόχρονα, μόνο ορισμένα στελέχη είναι παθογόνα για τον άνθρωπο και η είσοδό τους στο σώμα δεν οδηγεί πάντα στην ανάπτυξη της νόσου. Το Tropheryma whipplei συχνά σπέρνεται από τα κόπρανα των εντελώς υγιών ανθρώπων.

Ο επιπολασμός της νόσου του Whipple είναι περίπου 0,5-1 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Προς το παρόν, μόνο περίπου 1000 επεισόδια έχουν καταχωριστεί επίσημα (και επιβεβαιωθούν) στον κόσμο. Το 80% των περιπτώσεων ήταν άνδρες ηλικίας 40-50 ετών. Ταυτόχρονα, θεωρείται ότι υπάρχει ένας ορισμένος αριθμός υγιών φορέων στον πληθυσμό, και πολλοί από αυτούς, πιθανότατα, είχαν μολυνθεί στην παιδική ηλικία. Αλλά η φυσιολογική ανοσοαπόκριση "λοίμωξη ξενιστή" στους οργανισμούς τους δεν δίνει στο παθογόνο την ευκαιρία για ενεργή αναπαραγωγή και εξάπλωση.

Παθογένεση. Ο ρόλος των ανοσολογικών διαταραχών

Η ανθρώπινη λοίμωξη εμφανίζεται μέσω της οδού κοπράνων. Το παθογόνο δεν χρειάζεται βλεννογονικά ελαττώματα για να διεισδύσει στα τοιχώματα της γαστρεντερικής οδού. Πιθανότατα, οι ιστοί του λεπτού εντέρου γίνονται η πύλη εισόδου · οι πιο έντονες αλλαγές σημειώνονται εδώ. Σε αυτήν την περίπτωση, τα εντεροκύτταρα (κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου) δεν επηρεάζονται κυρίως, οι κύριες διαταραχές εμφανίζονται στο πάχος των ιστών και στους περιφερειακούς σπλαχνικούς (μεσεντερικούς) λεμφαδένες.

Το Tropheryma whipplei απαιτεί την αναπαραγωγή και εξάπλωση ειδικών κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζονται μακροφάγοι. Είναι η διακοπή της λειτουργίας τους που είναι το βασικό σημείο της παθογένεσης στη νόσο του Whipple..

Κανονικά, οι μακροφάγοι συλλαμβάνουν ξένα κύτταρα που εισέρχονται στο σώμα, τα περιβάλλουν με αναπτύξεις και στη συνέχεια, όπως ήταν, βυθίστηκαν στο κυτταρόπλασμά τους. Αυτή η διαδικασία μοιάζει με τροφοδοσία αμοιβάδας και ονομάζεται φαγοκυττάρωση. Ως αποτέλεσμα, τα παθογόνα παγιδεύονται σε μια φυσαλίδα μέσα στο κυτταρόπλασμα του μακροφάγου, όπου πεθαίνουν και διαλύονται κάτω από τη δράση των ενζύμων. Αλλά με το Tropheryma whipplei, αυτός ο αμυντικός μηχανισμός δεν λειτουργεί..

Πιστεύεται ότι προϋπόθεση για την ανάπτυξη της νόσου του Whipple είναι ορισμένες ανοσολογικές διαταραχές που αρχικά υπάρχουν σε ένα μολυσμένο άτομο. Αυτό το ελάττωμα είναι πολύ συγκεκριμένο και δεν αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης άλλων λοιμώξεων. Συμπληρώνεται από άλλες ανοσολογικές διαταραχές μετά την εισαγωγή του T. whipplei.

  • Τα μακροφάγα στη νόσο του Whipple διατηρούν την ικανότητα φαγοκυτταρίνης του παθογόνου, αλλά δεν μπορούν τότε να τα λύσουν (να διαλύσουν). Επομένως, το Tropheryma whipplei έχει την ευκαιρία όχι μόνο να διατηρήσει τη βιωσιμότητα του κυτοπλάσματος αυτών των ανοσοκυττάρων, αλλά και να πολλαπλασιαστεί ενεργά. Στην πραγματικότητα, οι μακροφάγοι γίνονται ένα αποθετήριο και μεταφορέας για βακτήρια, δημιουργώντας συνθήκες για τη διάδοσή τους (διάχυτη κατανομή) σε όλο το σώμα..
  • Αλλαγή στην αναλογία μεταξύ των ρυθμιστικών υποπληθυσμών των CD4 και CD8 Τ-λεμφοκυττάρων.
  • Μειωμένη ικανότητα των μακροφάγων και ορισμένων άλλων ανοσοκυττάρων να παράγουν συγκεκριμένα αντισώματα, η οποία εξηγείται από τη μειωμένη αναγνώριση των επιφανειακών αντιγόνων του Tropheryma whipplei.
  • Ενεργοποίηση της παραγωγής ιντερλευκίνης-16 (IL-16), η οποία μειώνει την παραγωγικότητα της λύσης μακροφάγων και ταυτόχρονα προάγει την ενισχυμένη αντιγραφή του γονιδιώματος του παθογόνου. Όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωση αυτής της κυτοκίνης στο αίμα, τόσο υψηλότερη είναι η δραστηριότητα της νόσου..

Όλες αυτές οι ανοσολογικές διαταραχές συμβάλλουν στη γενίκευση της λοίμωξης στη νόσο του Whipple. Επομένως, τα συμπτώματα είναι χρόνιας, προοδευτικής και πολυσυστηματικής φύσης..

Ο μηχανισμός ανάπτυξης των κύριων συμπτωμάτων

Ένα υποχρεωτικό σημάδι της νόσου του Whipple είναι η βλάβη στα τοιχώματα του λεπτού εντέρου. Διεισδύονται από πολλαπλές συστάδες μεγάλων δυσλειτουργικών μακροφάγων, οι οποίες εμποδίζουν σημαντικά την αποστράγγιση των λεμφαδένων από τα εντερικά λάδια και τη διαδικασία απορρόφησης λίπους. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται δυσαπορρόφηση όλων των θρεπτικών συστατικών (σύνδρομο panmalabsorption) με αντίστοιχα εντερικά συμπτώματα, και οι λιπαρές εγκλείσεις αρχίζουν να κατακαθίζονται στους ιστούς. Οι πληγείσες περιοχές του εντέρου είναι τεντωμένες και πυκνότερες, οι βίλες σε αυτές τις περιοχές συντομεύονται και πυκνώνουν.

Τα μακροφάγα που έχουν απορροφήσει βακτήρια μεταναστεύουν σε όλο το σώμα, ξεπερνούν τους φραγμούς των ιστών και σχηματίζουν διεισδύσεις που περιέχουν λίπος σε άλλα όργανα. Εγκαθιστώντας τις ορώδεις μεμβράνες, οδηγούν στην ανάπτυξη της σεροσίτιδας και της πολυαρθρίτιδας. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις, μια τέτοια συμπτωματολογία έχει υποτροπιάζουσα-προοδευτική φύση και προηγείται των τυπικών εντερικών εκδηλώσεων της νόσου..

Σε ένα ορισμένο στάδιο της νόσου, οι προσβεβλημένοι μακροφάγοι διεισδύουν επίσης στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου. Οι αλλαγές που συμβαίνουν στον εγκέφαλο περιλαμβάνουν:

  • Διείσδυση εγκεφαλικού ιστού κατά μήκος αγγείων διαφόρων μεγεθών. Πολλαπλές βλάβες διαφορετικών μεγεθών εμφανίζονται τόσο σε λευκή όσο και σε γκρίζα ύλη.
  • Η εμφάνιση στον φλοιό και στις υποφλοιώδεις δομές των μικρογλοιακών οζιδίων με αστροκυττάρωση στην περιφέρεια. Τα κύτταρα που τα σχηματίζουν περιέχουν PAS-θετικά εγκλείσματα (όπως στο κυτταρόπλασμα των μακροφάγων) ή ακόμη και τα ίδια τα βακτήρια.
  • Όταν η διαδικασία μεγαλώνει, το νευρικό δίκτυο εμπλέκεται στη διαδικασία. Σημειώνεται η απομυελίνωση των νευρικών διεργασιών, η κενοποίηση των κυττάρων και η εμφάνιση βακτηριακών εγκλεισμάτων στο κυτταρόπλασμά τους. Ο όγκος του εγκεφαλικού ιστού μειώνεται προοδευτικά, η παραγωγικότητα του εγκεφάλου μειώνεται.

Είναι επίσης πιθανό να εμφανιστούν μικροαιμόνες διαφόρων εντοπισμών, γεγονός που επιδεινώνει τα νευρολογικά συμπτώματα. Αυτό οφείλεται στην απόφραξη αγγείων μικρού διαμετρήματος στον εγκέφαλο λόγω εμβολής καρδιακής (καρδιογενετικής) προέλευσης..

Χωρίς θεραπεία, οι παθολογικές αλλαγές στη νόσο του Whipple εξελίσσονται σταθερά και αρκετά γρήγορα, ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει στο πλαίσιο πολλαπλών κρίσιμων εγκεφαλικών διαταραχών και πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

Κλινική εικόνα

Η διάρκεια της περιόδου επώασης δεν είναι προς το παρόν γνωστή αξιόπιστα. Η νόσος του Whipple έχει 3 κλινικά στάδια:

  1. Η αρχική φάση, ή το στάδιο των μη ειδικών εκδηλώσεων. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στις αρθρώσεις, στους περιφερειακούς λεμφαδένες, στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στους μύες, στα γενικά συμπτώματα δηλητηρίασης. Παρά την απαραιτήτως εμφανιζόμενη βλάβη στα τοιχώματα του πεπτικού σωλήνα, η νόσος του Whipple στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων ξεκινά με εξωγήινες εκδηλώσεις. Τα συμπτώματα εμφανίζονται και αυξάνονται σταδιακά, η παρουσία τους συχνά αποδίδεται σε λοιμώδεις λοιμώξεις ή χρόνια παθολογία του ασθενούς.
  2. Διευρυμένο ή κοιλιακό στάδιο, που χαρακτηρίζεται κυρίως από την ανάπτυξη εντερικών διαταραχών. Ταυτόχρονα, διαταραχές απορρόφησης με την ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης, κοιλιακού πόνου, χρόνιας διάρροιας (συνήθως του τύπου της στεατόρροιας λόγω περίσσειας λιπαρού λίπους στα κόπρανα), ο μετεωρισμός προστίθεται στα ήδη υπάρχοντα συμπτώματα. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της υποβιταμίνωσης και της αναιμίας, συμβάλλει σε διαταραχές του μεταβολισμού νερού-ανόργανων συστατικών και γενικά εξαντλεί τον ασθενή.
  3. Το στάδιο της γενίκευσης της λοίμωξης, με βλάβη σε πολλά όργανα. Η διαδικασία συνήθως περιλαμβάνει τις καρδιακές βαλβίδες, το ενδοκάρδιο, τον υπεζωκότα, τον πνευμονικό ιστό, το κεντρικό νευρικό σύστημα (κυρίως τον εγκέφαλο) και τις μεμβράνες των βολβών. Η εμφάνιση λιπαρών διηθήσεων και άλλου εντοπισμού δεν αποκλείεται. Η συμπτωματολογία γίνεται πολυμορφική, αυξάνεται. Η κατάσταση επιδεινώνεται σταθερά και χωρίς επαρκή θεραπεία, η νόσος του Whipple οδηγεί στο θάνατο του άρρωστου ατόμου.

Η συνολική διάρκεια της νόσου ποικίλλει. Η συνολική διάρκεια των σταδίων 1 και 2 μπορεί να φτάσει τα 20-25 χρόνια. Ένα δυσμενές σημάδι, που δείχνει σημαντική επιδείνωση και σαφή πρόοδο της νόσου, είναι η προσθήκη νευρολογικών συμπτωμάτων. Μετά την εμφάνισή τους, το στάδιο 3 διαγιγνώσκεται, η διάρκεια αυτού του σταδίου χωρίς θεραπεία συνήθως δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια.

Ταυτόχρονα, μερικές φορές τα νευρολογικά συμπτώματα εντοπίζονται ακόμη και πριν από τις χαρακτηριστικές εντερικές διαταραχές. Αυτό δεν χρησιμεύει ως κριτήριο αποκλεισμού στη διάγνωση της νόσου του Whipple, αλλά θεωρείται ως προγνωστικά δυσμενές σημείο..

Νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου του Whipple

Τα νευρολογικά συμπτώματα στη νόσο του Whipple είναι αρκετά πολυμορφικά. Η φύση και η σοβαρότητά του εξαρτώνται από τον εντοπισμό και το μέγεθος των διηθημάτων και των αιμορραγιών που σχηματίζονται στον εγκέφαλο, τη σοβαρότητα των ατροφικών διεργασιών.

Οι νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου του Whipple περιλαμβάνουν:

  • Αύξηση της πνευματικής-νοητικής (γνωστικής) μείωσης, φτάνοντας συχνά στον βαθμό άνοιας (άνοια) Οι παραβιάσεις έχουν φλοιώδη-υποφλοιώδη φύση και είναι μη αναστρέψιμες ακόμη και μετά την αποβολή του μολυσματικού παράγοντα. Η γνωστική μείωση ποικίλης σοβαρότητας αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου στο 50% των ασθενών με νόσο Whipple.
  • Υπερκινητικό σύνδρομο, συνήθως με τη μορφή μυοκλονίου. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται μυορυθμία οφθαλμικής - ένας συνδυασμός αυθόρμητων συγκλίνων (συγκλίνουσας) νυσταγμάτων και ρυθμικών κινήσεων της κάτω γνάθου, του μαλακού υπερώου, των χειλιών, της γλώσσας, των βλεφάρων. Ένας τέτοιος σύγχρονος μυόκλωνος των ματιών των ματιών και των μυών του προσώπου θεωρείται από πολλούς γιατρούς ως παθογνωμονικό σύμπτωμα για τη νόσο του Whipple, αν και παρατηρείται σε περίπου 20% των ασθενών. Στη ρυθμική υπερκινησία, μπορούν επίσης να εμπλακούν οι μύες του λαιμού, διάφορα μέρη των άκρων και ο κορμός, στην περίπτωση αυτή μιλούν για την ανάπτυξη σκελετικής μυορρυθμίας.
  • Υπερπυρηνική οφθαλμοπληγία, διαγνωσμένη σε περίπου 40-50% των ασθενών. Χαρακτηρίζεται από έναν περιορισμό της εθελοντικής κίνησης των βολβών των ματιών, παρατηρείται κυρίως παράθεση του κάθετου βλέμματος. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει διπλή όραση (διπλωπία) και στραβισμός, διατηρούνται οι συνδυασμένες αντανακλαστικές κινήσεις. Το σύνδρομο οφθαλμοπληγίας συνδέεται με βλάβες στις νευρικές δομές που είναι υπεύθυνες για την ενδομήτρια των οφθαλμικών μυών και βρίσκονται πάνω από τους πυρήνες των αντίστοιχων κρανιακών νεύρων.
  • Σπαστικό σύνδρομο με την ανάπτυξη γενικευμένων ή μερικών επιληπτικών επιληπτικών κρίσεων.
  • Υποθαλαμικές διαταραχές. Πολυδιψία (υπερβολική πρόσληψη νερού), βουλιμία (ανεξέλεγκτη κατανάλωση υπερβολικής ποσότητας τροφής), διάφοροι τύποι αϋπνίας (διαταραχές του ύπνου), σεξουαλική δυσλειτουργία, αμηνόρροια στις γυναίκες. Κλινικά σημεία βλάβης της υποθαλαμικής περιοχής παρατηρούνται σε περίπου 30% των περιπτώσεων.
  • Εγκεφαλική αταξία. Σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας, εμφανίζεται σε σχεδόν ¼ ασθενείς με νόσο του Whipple.

Λιγότερο συχνές είναι οι φλοιώδεις διαταραχές της όρασης, η ημιπάρεση, η κατώτερη σπαστική παραπάρεση που προκαλείται από μυελοπάθεια, υποκινησία.

Σε ένα σημαντικό ποσοστό περιπτώσεων, παρατηρούνται επίσης ψυχικές διαταραχές και μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικά στάδια της νόσου του Whipple. Πιθανό άγχος και κατάθλιψη, ψυχωτικά συμπτώματα.

Διαγνωστικά

Ο κύριος τρόπος επιβεβαίωσης της νόσου του Whipple είναι η μελέτη βιοψίας του λεπτού εντέρου. Ταυτόχρονα, μορφολογικά στους ιστούς, βρίσκονται τα ακόλουθα:

  • Διεισδύσεις του προπλάσματος ελάσματος του εντερικού βλεννογόνου, τα οποία σχηματίζονται από PAS (PAS) μεγάλους μακροφάγους με αφρώδες κυτταρόπλασμα και χονδροειδείς εγκλείσματα.
  • Πάχυνση, συντόμευση και αναμόρφωση των λαχνών του εντερικού βλεννογόνου. Γίνονται clavate, με περίσσεια λεμφικών και λιπαρών εγκλεισμάτων..
  • Εξαιρετική και ενδοκυτταρική συσσώρευση λίπους στη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου.
  • Η παρουσία βακτηριδίων σε σχήμα ράβδου στον ενδοκυτταρικό χώρο και εντός των κυττάρων, η οποία ανιχνεύεται κυρίως με ηλεκτρονική μικροσκοπία της βιοψίας.

Συνιστάται η συμπλήρωση της μορφολογικής μελέτης με τη μέθοδο PCR, η οποία καθιστά δυνατή την αξιόπιστη επαλήθευση του παθογόνου. Για αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα βιολογικά υλικά: βιοψίες του εντέρου, των νεφρών, του ήπατος, των λεμφαδένων, δείγματα εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αρθρικού υγρού. Η PCR έχει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα, καθιστώντας δυνατή τη διάγνωση της νόσου ακόμη και με αμφίβολα και ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα της παθομορφολογικής εξέτασης.

Όλες οι άλλες ερευνητικές μέθοδοι παρέχουν μόνο έμμεσα και μη ειδικά δεδομένα. Επομένως, οι γενικές κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, το κομπογράφημα, οι απεικονιστικές μέθοδοι απεικόνισης ιστού δεν μπορούν να λειτουργήσουν ως τρόπος επιβεβαίωσης ή αποκλεισμού της νόσου του Whipple..

Θεραπεία

Η νόσος του Whipple σε οποιοδήποτε στάδιο απαιτεί συστηματική θεραπεία με αντιβιοτικά, ήταν η αρχή της χρήσης αντιμικροβιακών παραγόντων που κάποτε κατέστησε δυνατή τη μείωση της θνησιμότητας αυτής της παθολογίας. Τα συνταγογραφούμενα αντιβιοτικά πρέπει να έχουν βακτηριοκτόνο δράση, να διεισδύουν καλά σε όλους τους ιστούς, στο υγρό της άρθρωσης και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό..

Σύμφωνα με τις τρέχουσες κλινικές οδηγίες, η θεραπεία για τη νόσο του Whipple περιλαμβάνει:

  • Η περίοδος έναρξης (τις πρώτες 2 εβδομάδες θεραπείας), κατά την οποία προτιμάται η παρεντερική χορήγηση αντιβακτηριακών φαρμάκων. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί κεφτριαξόνη (2 g / ημέρα) ή μεροπενέμη (3 g / ημέρα) ή συνδυασμός βενζυλοπενικιλίνης (12 εκατομμύρια U / ημέρα) με στρεπτομυκίνη (1 g / ημέρα).
  • Υποστηρικτική θεραπεία (κατά τη διάρκεια του επόμενου έτους, μερικές φορές έως 2 ετών). Τις περισσότερες φορές, η κο-τριμοξαζόλη χρησιμοποιείται, όταν εμφανίζονται σημάδια αντίστασης, ο ασθενής μεταφέρεται σε συνδυασμό δοξυκυκλίνης και υδροξυχλωροκίνης. Και παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων, η θεραπευτική αγωγή συμπληρώνεται με τη λήψη σουλφαδιαζίνης έως 4 mg / ημέρα.

Εάν είναι απαραίτητο, προστίθεται συμπτωματικό σε μια τέτοια αιτιολογική θεραπεία. Μπορεί να στοχεύει στη διόρθωση διαταραχών του μεταβολισμού νερού-αλατιού και της ανεπάρκειας βιταμινών και βασικών θρεπτικών ουσιών και στην ανακούφιση των υπαρχόντων συμπτωμάτων. Η διατροφή είναι απαραίτητη στα αρχικά στάδια της θεραπείας.

Πρόβλεψη

Χωρίς σωστά επιλεγμένη αντιβιοτική θεραπεία, η νόσος του Whipple είναι σίγουρα θανατηφόρα. Η εισαγωγή αντιμικροβιακών παραγόντων στο θεραπευτικό σχήμα είναι αποτελεσματική ακόμη και στο στάδιο της γενίκευσης της λοίμωξης. Η τρέχουσα πρόγνωση για τη νόσο του Whipple είναι γενικά ευνοϊκή..

Στο πλαίσιο της επαρκούς θεραπείας με αντιβιοτικά, μέχρι το τέλος της πρώτης εβδομάδας θεραπείας, η σοβαρότητα των εντερικών διαταραχών και του πυρετού συνήθως μειώνεται. Μέσα σε ένα μήνα, το αρθρικό σύνδρομο ισοπεδώνεται, υπάρχει μια θετική τάση σε περίπτωση βλάβης των ματιών. Η γενική ευεξία βελτιώνεται αρκετά γρήγορα, ξεκινά η αύξηση βάρους. Ωστόσο, τα νευρολογικά συμπτώματα σπάνια εξαλείφονται εντελώς, αν και σταδιακά μπορούν να μαλακώσουν στο πλαίσιο της παρατεταμένης συνδυαστικής θεραπείας..

Ακόμη και με καλή ανταπόκριση στην αντιβακτηριακή θεραπεία και τη συμμόρφωση του ασθενούς με όλες τις ιατρικές συστάσεις, η ανάπτυξη υποτροπών δεν αποκλείεται, η θεραπεία της οποίας πραγματοποιείται σύμφωνα με το σχήμα έναρξης αντιβιοτικής θεραπείας.

Επί του παρόντος, συνεχίζεται η επιλογή αποτελεσματικών και αποδοτικών μεθόδων για τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου του Whipple..

Ο γιατρός-γαστρεντερολόγος E. N. Zinovieva παρουσιάζει μια έκθεση σχετικά με το θέμα "Νόσος του Whipple":

Η νόσος του Whipple

Άρθρα ιατρικών εμπειρογνωμόνων

Η νόσος του Whipple είναι μια σπάνια συστηματική ασθένεια που προκαλείται από το βακτήριο Tropheryma whippelii. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Whipple είναι η αρθρίτιδα, η απώλεια βάρους και η διάρροια. Η διάγνωση γίνεται με βιοψία του λεπτού εντέρου. Η θεραπεία της νόσου του Whipple συνίσταται στη λήψη τουλάχιστον 1 έτους τριμεθοπρίμης-σουλφαμεθοξαζόλης.

Η νόσος του Whipple επηρεάζει κυρίως άτομα με λευκό δέρμα στα 30 και 60 τους. Αν και αυτή η ασθένεια επηρεάζει πολλά όργανα (π.χ. καρδιά, πνεύμονα, εγκέφαλο, ορώδεις κοιλότητες, αρθρώσεις, μάτια, γαστρεντερική οδός), η διαδικασία περιλαμβάνει σχεδόν πάντα τη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν ήπια ελαττώματα στην κυτταρική ανοσία, τα οποία προδιαθέτουν στη μόλυνση από T. whippelii. Περίπου το 30% των ασθενών έχουν HLAB27.

Τι προκαλεί τη νόσο του Whipple

Το 1992, διαπιστώθηκε η βακτηριακή φύση της νόσου του Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Τα gram-θετικά ακτινομύκητα Tropheryna whippelii έχουν ταυτοποιηθεί ως μολυσματικός παράγοντας. Αυτά τα μικρά gram-θετικά βακτήρια βρίσκονται σε μεγάλο αριθμό στην ενεργή φάση της νόσου στη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου και άλλων οργάνων και εξαφανίζονται μετά από εντατική αντιβακτηριακή θεραπεία. Ένας παράγοντας που προδιαθέτει στην ανάπτυξη της νόσου είναι η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος διαφόρων προελεύσεων..

Συμπτώματα ασθένειας Whipple

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου του Whipple ποικίλλουν ανάλογα με τα εμπλεκόμενα όργανα και συστήματα. Η αρθρίτιδα και ο πυρετός είναι συνήθως τα πρώτα σημάδια. Τα εντερικά συμπτώματα της νόσου του Whipple (π.χ. υδαρή διάρροια, στετωρία, κοιλιακό άλγος, ανορεξία, απώλεια βάρους) εμφανίζονται συνήθως αργότερα, μερικές φορές αρκετά χρόνια μετά την αρχική καταγγελία. Μπορεί να υπάρχει άφθονη ή λανθάνουσα εντερική αιμορραγία. Σοβαρή δυσαπορρόφηση μπορεί να εμφανιστεί και να διαγνωστεί σε ασθενείς στα προχωρημένα στάδια της κλινικής πορείας. Άλλα ευρήματα εξέτασης περιλαμβάνουν αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος, αναιμία, πρησμένους λεμφαδένες, χρόνιο βήχα, πολυσερίτιδα, περιφερικό οίδημα και σημάδια βλάβης του ΚΝΣ.

Διάγνωση της νόσου του Whipple

Η διάγνωση μπορεί να μην επαληθευτεί σε ασθενείς χωρίς ορατά γαστρεντερικά συμπτώματα. Η νόσος του Whipple πρέπει να υποψιάζεται σε μεσήλικες Καυκάσιους με αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος, διάρροια, απώλεια βάρους ή άλλα σημάδια δυσαπορρόφησης. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται ενδοσκόπηση ανώτερης ΓΕ με βιοψία μικρού εντέρου. οι εντερικές αλλοιώσεις είναι συγκεκριμένες και επιτρέπουν τη διάγνωση. Οι πιο σημαντικές και επίμονες αλλαγές επηρεάζουν το εγγύς λεπτό έντερο. Η ελαφριά μικροσκοπία επιτρέπει την οπτικοποίηση των PAS-θετικών μακροφάγων που παραμορφώνουν την αρχιτεκτονική του λαού. Θετικά κατά Gram, αρνητικοί βακίλλοι (T. whippelii) όταν χρωματίζονται με όξινη βαφή προσδιορίζονται στα προπύλανα και σε μακροφάγα. Συνιστάται επιβεβαίωση μέσω ηλεκτρονικής μικροσκοπίας.

Η νόσος του Whipple πρέπει να διαφοροποιείται από τη μόλυνση του εντερικού Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), η οποία έχει παρόμοια ιστολογικά χαρακτηριστικά. Ωστόσο, το ΜΑΙ βάφτηκε θετικά όταν υπέστη επεξεργασία με όξινη βαφή. Η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης μπορεί να είναι χρήσιμη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης..

Τι πρέπει να εξεταστεί?

Πώς να εξετάσετε?

Τι δοκιμές χρειάζονται?

Θεραπεία της νόσου του Whipple

Χωρίς θεραπεία, η νόσος του Whipple εξελίσσεται και μπορεί να είναι θανατηφόρα. Είναι αποτελεσματικά διάφορα αντιβιοτικά (π.χ. τετρακυκλίνη, τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη, χλωραμφενικόλη, αμπικιλλίνη, πενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες). Ένα από τα συνιστώμενα σχήματα είναι: κεφτριαξόνη (2 g IV ημερησίως) ή προκαϊνη (1,2 εκατομμύρια IU / m μία φορά την ημέρα) ή πενικιλλίνη G (1,5-6 εκατομμύρια IU IV κάθε 6 ώρες) μαζί με στρεπτομυκίνη (1,0 g IM 1 φορά την ημέρα για 10-14 ημέρες) και τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη (160/800 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 1 έτος). Για ασθενείς που είναι αλλεργικοί στα σουλφοναμίδια, αυτά τα φάρμακα μπορούν να αντικατασταθούν από στοματική πενικιλίνη VK ή αμπικιλλίνη. Η κλινική βελτίωση είναι ταχεία και ο πυρετός και ο πόνος στις αρθρώσεις υποχωρούν μέσα σε λίγες ημέρες. Τα εντερικά συμπτώματα της νόσου του Whipple συνήθως υποχωρούν εντός 1-4 εβδομάδων.

Μερικοί συγγραφείς δεν συνιστούν επαναλαμβανόμενες βιοψίες του λεπτού εντέρου, αναφέροντας το γεγονός ότι οι μακροφάγοι μπορούν να παραμείνουν για αρκετά χρόνια μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, άλλοι συγγραφείς προτείνουν την εκ νέου βιοψία μετά από 1 έτος θεραπείας. Στην τελευταία περίπτωση, απαιτείται ηλεκτρονική μικροσκοπία για να τεκμηριωθεί η παρουσία βακίλων (όχι μόνο μακροφάγων). Οι υποτροπές της νόσου είναι δυνατές ακόμη και χρόνια αργότερα. Εάν υπάρχει υποψία υποτροπής της νόσου, απαιτείται βιοψία του λεπτού εντέρου (ανεξάρτητα από τη βλάβη στο όργανο ή τα συστήματα) για την επαλήθευση της παρουσίας ελεύθερων βακίλων.

Νόσος του Whipple: αιτίες, συμπτώματα, μέθοδοι θεραπείας και πρόγνωση

Η νόσος του Whipple είναι μια χρόνια συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από κυρίως εντερική βλάβη με μειωμένη απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών, καθώς και αλλαγές στις αρθρώσεις, τους λεμφαδένες, την καρδιά και τους πνεύμονες. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι χαρακτηριστικές για τους μεσήλικες (έως 50 ετών), σε μεγαλύτερο βαθμό για τους άνδρες.

Η ασθένεια είναι σπάνια - εμφανίζεται σε 1 ασθενή ανά 1 εκατομμύριο του πληθυσμού. Δεν σημειώνεται σχέση με συγκεκριμένη φυλή, εθνικότητα ή γεωγραφική περιοχή.

Αιτίες

Επί του παρόντος, έχει επιβεβαιωθεί η μικροβιακή αιτιολογία της νόσου του Whipple, δηλαδή μυκήτων. Η εκδήλωση και η περαιτέρω εξέλιξη της νόσου οφείλονται στη δράση και την αναπαραγωγή των θετικών κατά gram ακτινομυκητών (Tropheryna whippelii στα Λατινικά).

Αυτός ο μικροβιακός οργανισμός βρίσκεται σε περιβαλλοντικά αντικείμενα, οπότε είναι σχεδόν αδύνατο να αποφευχθεί η μόλυνση..


Από την άλλη πλευρά, δεν αρρωσταίνει κάθε άτομο, στο σώμα του οποίου έχει διεισδύσει αυτή η ακτινομυκήτα με τη νόσο του Whipple. Απαιτούνται βαθιές αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα, οι οποίες αποτελούν τη βάση για την καταστροφική επίδραση του μικροβιακού παράγοντα.

Μεταξύ των παραγόντων που δείχνουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου του Whipple είναι:

  • περιπτώσεις αυτοάνοσων ασθενειών μεταξύ άμεσων συγγενών.
  • εκτροπές γονιδίων και χρωμοσωμικές ανωμαλίες ·
  • συγγενής ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια ·
  • ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ.

Μπορεί να υπάρχουν ορισμένοι γενετικοί δείκτες που υποδεικνύουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης νόσου Whipple, αλλά αυτές οι πληροφορίες δεν έχουν ακόμη επιβεβαιωθεί..

Τι συμβαίνει στο σώμα?

Το παθογόνο Tropheryma whippelii πολλαπλασιάζεται στον εντερικό βλεννογόνο, στο λεμφικό σύστημα και σε άλλα όργανα. Σχηματίζονται συγκεκριμένοι κόκκοι - "αφρώδεις μακροφάγοι". Οι εναποθέσεις λίπους συσσωρεύονται στον ενδοκυτταρικό χώρο. Οι αλλαγές ιστών γίνονται μη αναστρέψιμες, η διαδικασία μεταφοράς ουσιών στο κύτταρο και αντίστροφα επηρεάζεται σημαντικά.

Ο κύριος μηχανισμός των εντερικών εκδηλώσεων της νόσου του Whipple είναι το σύνδρομο δυσαπορρόφησης - παραβίαση της απορρόφησης ουσιών στο έντερο και επακόλουθων βαθιών μεταβολικών διαταραχών. Η μορφολογική βάση της βλάβης σε άλλα όργανα ιστών είναι παραβίαση της κυτταρικής ανοσίας, καθώς και βαθιές μεταβολικές αλλαγές.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση, υπάρχουν 3 κλινικά στάδια της νόσου του Whipple:

  • μη ειδικά εξωεντερικά σημεία ·
  • εντερικά συμπτώματα και μεταβολικές διαταραχές.
  • διάφορες συστηματικές διαταραχές.

Συμπτώματα

Συχνά, οι ασθενείς δεν συσχετίζουν τις αρχικές εκδηλώσεις της νόσου με τα επακόλουθα ειδικά συμπτώματα της νόσου του Whipple. 3-8 χρόνια πριν από την ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης, σημειώνονται τα ακόλουθα:

  • παρατεταμένη μη κινητήρια αύξηση της θερμοκρασίας σε αριθμούς υποπλεγμάτων, σπάνια - σε υψηλή.
  • παρατεταμένος βήχας με παραγωγή πτυέλων χωρίς ακαθαρσίες πύου ή αίματος.
  • διάχυτος πόνος στους μυς των άκρων και του κορμού.
  • μέτρια ένταση πόνου στις αρθρώσεις (μικρές και μεσαίες) χωρίς άλλα σημάδια βλάβης (δεν υπάρχει αλλαγή στην κινητικότητα και την εξωτερική διαμόρφωση, καθώς και οίδημα).

Τα παραπάνω σημάδια εμφανίζονται και εξαφανίζονται χωρίς καμία κανονικότητα. Η πλήρης εξαφάνιση των κλινικών συμπτωμάτων είναι δυνατή, δηλαδή, ο ασθενής ξεχνά εντελώς το γεγονός της νόσου.

Εντερικές εκδηλώσεις

Είναι αυτά τα σημάδια της νόσου του Whipple που γίνονται οι λόγοι για αναζήτηση ιατρικής φροντίδας. Τα κλινικά συμπτώματα δεν είναι ειδικά, επομένως η αυτοδιάγνωση είναι προβληματική. Ο ασθενής σημειώνει:

  • παρατεταμένη διάχυτη διάρροια (περίπου 10 πράξεις εντερικής κίνησης), χωρίς αίμα και βλέννα, αλλά με ορατές κηλίδες λιπαρών λιπαρών ουσιών.
  • σχεδόν σταθερό φούσκωμα.
  • επώδυνες αισθήσεις μέτριας έντασης και διάχυτου χαρακτήρα, που προκαλούνται από παραβίαση των διαδικασιών πέψης και αυξημένη παραγωγή αερίου.
  • η δυσφορία στην κοιλιά μειώνεται μετά την αφόδευση και τη διέλευση αερίου.
  • μειωμένη όρεξη, δυσανεξία σε ορισμένα τρόφιμα (γαλακτοκομικά, για παράδειγμα).

Η συνέπεια της βαθιάς δυσαπορρόφησης όλων των θρεπτικών συστατικών είναι μια προοδευτική μείωση του σωματικού βάρους, η μείωση των μυών και του λιπώδους ιστού, οίδημα λόγω της μείωσης της ογκοτικής πίεσης.

Η εξέταση μπορεί να αποκαλύψει μια γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, ειδικά εκείνων που βρίσκονται μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα (μεσεντερική).

Εξωγήινες εκδηλώσεις

Συστημικές αλλαγές παρατηρούνται στο τρίτο κλινικό στάδιο της νόσου, με την παρατεταμένη ύπαρξη εντερικών συμπτωμάτων. Προκαλούνται από αλλαγές στον κυτταρικό δεσμό του ανοσοποιητικού συστήματος.

Οι ασθενείς έχουν:

  • σημάδια ανεπάρκειας των επινεφριδίων (τάση για χαμηλή αρτηριακή πίεση, αυξημένη μελάγχρωση ανοιχτών περιοχών του δέρματος, διακυμάνσεις στο σάκχαρο του αίματος)
  • ακοή και όραση, διάφορα τοπικά νευρολογικά συμπτώματα (νυσταγμός).
  • φλεγμονώδεις αλλαγές στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (περικάρδιο, αρθρώσεις, αορτή).

Σε ασθενείς με εντερικές εκδηλώσεις της νόσου του Whipple, οι συστηματικές βλάβες αναπτύσσονται αρκετά χρόνια μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων.

Διαγνωστικά

Στη σύνθετη διάγνωση της νόσου, χρησιμοποιούνται γενικές κλινικές και ειδικές μέθοδοι. Τα πιο ενημερωτικά είναι τα εξής:

  • γενική κλινική εξέταση αίματος (αυξανόμενη αναιμία λόγω μειωμένης απορρόφησης βιταμινών Β, έντονη λευκοκυττάρωση).
  • κοπρογράφημα (μεγάλος όγκος κινήσεων του εντέρου, στεατόρροια, άψητες διαιτητικές ίνες).
  • βιοχημικές δοκιμές (μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεϊνικά συστατικά, διαταραχές του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών).
  • Εξέταση με υπερήχους και ακτινογραφία οργάνων μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • βιοψία του εντερικού βλεννογόνου.
  • ορμονικό προφίλ.

Ως αποτέλεσμα, δεν επιβεβαιώνεται μόνο η διάγνωση, αλλά και ο βαθμός μεταβολικών διαταραχών στο σώμα ενός συγκεκριμένου ασθενούς..

Η διάγνωση της νόσου του Whipple επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα ιστολογικής εξέτασης δειγμάτων βιοψίας του εντερικού βλεννογόνου, δηλαδή κατά την ανίχνευση:

  • διήθηση από θετικούς σε RAS μακροφάγους (τα λεγόμενα "αφρώδη μακροφάγα") ·
  • συγκεκριμένα σώματα Whipple που μοιάζουν με βακίλο στον ενδοκυτταρικό χώρο και μέσα στα ίδια τα μακροφάγα.
  • λιπαρές κηλίδες από τους λεμφαδένες και τον εντερικό βλεννογόνο.

Το απαραίτητο σύμπλεγμα μελετών για τον ασθενή συνταγογραφείται από τον γαστρεντερολόγο.

Θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται μια σύνθετη συντηρητική τακτική, συμπεριλαμβανομένης της διατροφικής διατροφής και της φαρμακευτικής αγωγής. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται μόνο ως έσχατη λύση.

Διατροφή

Η διατροφική διατροφή περιλαμβάνει μείωση της ποσότητας λίπους στη διατροφή του ασθενούς, αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες φυτικής και ζωικής προέλευσης, καθώς και βιταμινών (ειδικά της ομάδας Β).

Επιτρεπόμενα και απαγορευμένα τρόφιμα για ασθενείς με Whipple:

Προτεινόμενα ΠροϊόνταΔεν προτείνονται προϊόντα
  • γαλακτικό οξύ (ζυμωμένο ψημένο γάλα, κεφίρ, γιαούρτι).
  • μαγειρεμένα ή ψημένα εποχιακά λαχανικά (καρότα, πατάτες).
  • βραστά αυγά ή με τη μορφή ομελέτας / σουφλέ.
  • δημητριακά χωρίς γαλακτοκομικά προϊόντα (ρύζι, σιμιγδάλι, φαγόπυρο) ·
  • σούπες λαχανικών σε ζωμό με χαμηλά λιπαρά.
  • διαιτητικά κρέατα με χαμηλά λιπαρά και ψάρια σε ψημένη, βρασμένη, βραστή μορφή.
  • καπνιστό κρέας, μαρινάδες, τουρσιά.
  • φρούτα και λαχανικά χωρίς θερμική επεξεργασία.
  • όσπρια;
  • λαρδί και ημιτελή προϊόντα.

Η διατροφή της διατροφής στη νόσο του Whipple είναι πολύ σημαντική, καθώς είναι απαραίτητη η αντιστάθμιση των απωλειών και των μεταβολικών διαταραχών που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της διατροφικής ανεπάρκειας των θρεπτικών ουσιών. Οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούν μια δια βίου διατροφή.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής μεταφέρεται σε παρεντερική διατροφή με ειδικές λύσεις ή διατροφή με τη βοήθεια θεραπευτικών μειγμάτων (που θυμίζουν μείγματα για παιδιά του πρώτου έτους της ζωής).

Φάρμακα

Το κύριο συστατικό της θεραπείας με φάρμακα είναι τα αντιβιοτικά που καταστρέφουν το Tropheryma whippelii. Η παύση της αντιγραφής του μικροβιακού παράγοντα οδηγεί σε επιβράδυνση των παθολογικών αλλαγών στον ιστό του εντερικού βλεννογόνου και άλλων εσωτερικών οργάνων. Η αντιμικροβιακή θεραπεία είναι μακροχρόνια, σύγχρονα κλινικά πρωτόκολλα συνιστούν τη χρήση φαρμάκων για 1-2 χρόνια. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα:

  • τετρακυκλίνη (δοξυκυκλίνη);
  • Κο-τριμοξαζόλη;
  • κεφαλοσπορίνες;
  • meronem.

Μετά από μείωση της σοβαρότητας των κλινικών συμπτωμάτων, συνιστάται η λήψη αντιβιοτικών κάθε δεύτερη μέρα ή 3 ημέρες στη σειρά, ακολουθούμενη από διάλειμμα 4 ημερών.

Η παθογενετική θεραπεία για τη διόρθωση των μεταβολικών διαταραχών επιλέγεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Στη σύνθετη θεραπεία, μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • ένζυμα που βελτιώνουν την πέψη (λιπάση κ.λπ.)
  • εντεροπροσροφητικά
  • πολυβιταμινικά σύμπλοκα ·
  • κολλοειδή και αλατούχα διαλύματα για ενδοφλέβια έγχυση.
  • λοπεραμίδη για τη μείωση του αριθμού των κινήσεων του εντέρου.
  • ηπατοπροστατευτικά για τη μείωση των αρνητικών επιπτώσεων των αντιβιοτικών.

Η διάρκεια της παθογενετικής θεραπείας καθορίζεται επίσης ξεχωριστά..

Πιθανές συνέπειες και πρόγνωση για τη ζωή

Χωρίς τη χρήση μακροχρόνιας αντιμικροβιακής θεραπείας, η νόσος του Whipple σε έναν ασθενή με σοβαρά κλινικά συμπτώματα έληξε σε θάνατο σε 1-2 χρόνια. Επί του παρόντος, η σύνθετη θεραπεία σας επιτρέπει να επιτύχετε μακροχρόνια ύφεση για 8-10 χρόνια.

Συνεχίζοντας το θέμα, φροντίστε να διαβάσετε:

Δυστυχώς, δεν μπορούμε να σας προσφέρουμε κατάλληλα άρθρα..

Η νόσος του Whipple

Η νόσος του Whipple είναι μια σπάνια ασθένεια που προσβάλλει το λεπτό έντερο και τα κοντινά εσωτερικά όργανα. Εάν δεν εντοπιστεί παθολογία στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης και δεν ξεκινήσει η έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση της νόσου θα είναι δυσμενής. Η νόσος του Whipple αναπτύσσεται κυρίως σε άνδρες άνω των 50 ετών. Η παθολογία μπορεί να διαγνωστεί σε πολύ νέους ανθρώπους..

Αιτιολογία

Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες εικάζουν ότι τα βακτήρια Tropheryma whipplei προκαλούν τη νόσο του Whipple. Η παθογένεση είναι ότι τα βακτήρια εισέρχονται στα ανοσοκύτταρα των μακροφάγων, συσσωρεύονται εκεί και πολλαπλασιάζονται.

Με την πάροδο του χρόνου, τα προσβεβλημένα μακροφάγα συσσωρεύονται στην επένδυση του λεπτού εντέρου. Το ποσοστό απορροφημένων θρεπτικών ουσιών στο αίμα μειώνεται, τα οποία εναποτίθενται στη βλεννογόνο μεμβράνη του λεπτού εντέρου, σχηματίζοντας λιπαρές σταγόνες - αυτό ονομάζεται λιποδυστροφία. Η απορρόφηση επιδεινώνεται ακόμη περισσότερο. Στη συνέχεια, η διαδικασία εξαπλώνεται μέσω του σώματος με τη ροή της λέμφου, επηρεάζοντας άλλα εσωτερικά όργανα.

Σε ορισμένους ασθενείς, η παθολογία μπορεί να επηρεάσει ταυτόχρονα τόσο το λεπτό έντερο όσο και τα εσωτερικά όργανα. Εκτός από την κύρια αιτία της ανάπτυξης της νόσου, υπάρχουν επίσης παράγοντες κινδύνου που επηρεάζουν την εμφάνιση της νόσου:

  • ανήκει στο ανδρικό φύλο ·
  • Η ηλικία ενός ατόμου είναι από 40 έως 60 ετών - σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια ανιχνεύεται σε παιδιά τριών ετών.
  • ο λευκός πληθυσμός της Ευρώπης και της Βόρειας Αμερικής ·
  • γεωργικές δραστηριότητες ·
  • υπαίθρια εργασία
  • τακτική επαφή με λύματα.

Δεν είναι γνωστοί άλλοι αξιόπιστοι παράγοντες που προκαλούν την ασθένεια αυτή τη στιγμή..

Συμπτώματα

Η νόσος του Whipple αναπτύσσεται σε τρία διαδοχικά στάδια, τα οποία παρουσιάζουν ορισμένα κλινικά συμπτώματα.

Το στάδιο των εξωεντερικών εκδηλώσεων έχει τα ακόλουθα σημάδια:

  • πυρετός με αύξηση της θερμοκρασίας έως 38 °, μερικές φορές ακόμη υψηλότερη.
  • πόνος στις αρθρώσεις παροδικής φύσης.
  • πρήξιμο των αρθρώσεων με ερυθρότητα του δέρματος.
  • μυϊκός πόνος;
  • κρυάδα;
  • ανώδυνη φλεγμονή των λεμφαδένων.

Το στάδιο στο οποίο επηρεάζεται η απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών στο έντερο σηματοδοτεί την έναρξη μεταβολικών προβλημάτων. Αυτό εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • διάρροια, στην οποία η διαδικασία αφόδευσης πραγματοποιείται έως και 10 φορές την ημέρα - τα κόπρανα είναι αφρώδη και περιέχουν μεγάλη ποσότητα λίπους.
  • η εμφάνιση κοπράνων - λόγω έλλειψης βιταμίνης Κ στο σώμα, η διαδικασία πήξης του αίματος διακόπτεται και εμφανίζεται αιμορραγία.
  • φούσκωμα;
  • κράμπες στον πόνο γύρω από τον ομφαλό
  • δραστική απώλεια βάρους
  • γρήγορη κόπωση
  • μειωμένη απόδοση
  • σημάδια έλλειψης βιταμινών στο σώμα.
  • ναυτία;
  • άρνηση τροφής.

Το στάδιο πολλαπλών εκδηλώσεων οργάνων χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη διαφόρων παθολογιών. Τα συμπτώματα θα εξαρτηθούν από την περιοχή της βλάβης..

Οι παραβιάσεις στην ευημερία ενός ατόμου μπορεί να είναι οι εξής:

  • βλάβη στους καρδιακούς μυς και τις βαλβίδες.
  • νευρολογικές διαταραχές
  • φλεγμονώδεις διεργασίες των ματιών
  • ανάπτυξη τραχειοβρογχίτιδας ή φλεγμονή του υπεζωκότα - που εκδηλώνεται με δύσπνοια και παρατεταμένο βήχα.
  • ανάπτυξη άνοιας
  • κακός ύπνος
  • διαταραχή της μνήμης
  • αιμορραγία κάτω από το δέρμα.
  • μείωση της αρτηριακής πίεσης
  • την εμφάνιση γκρι-καφέ κηλίδων στο δέρμα.

Συνήθως, τα συμπτώματα της νόσου του Whipple επιμένουν για αρκετά χρόνια. Σε ορισμένους ασθενείς, συμπτώματα όπως πόνος στις αρθρώσεις και ξαφνική απώλεια βάρους εμφανίζονται για περισσότερο από ένα χρόνο πριν από τη στιγμή που τα γαστρεντερικά συμπτώματα εκδηλώνονται.

Διαγνωστικά

Κατά τη διάγνωση της νόσου του Whipple, ο γιατρός παίρνει συνέντευξη από τον ασθενή, επειδή με βάση τα συμπτώματα που εκδηλώνονται με συνέπεια, μπορεί να γίνει προκαταρκτική διάγνωση..

Για να επιβεβαιώσετε τη νόσο του Whipple, εκχωρείται μια διάγνωση του ακόλουθου σχεδίου:

  • αιμογράφημα - θα βοηθήσει στον εντοπισμό της αναιμίας, της αύξησης του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων.
  • χημεία αίματος
  • εργαστηριακή εξέταση περιττωμάτων.
  • ενδοσκοπική εξέταση - αποκαλύπτει ερυθρότητα, πρήξιμο της βλεννογόνου μεμβράνης του λεπτού εντέρου, κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, λαμβάνεται ιστός για βιοψία.
  • ακτινογραφία αντίθεσης με βάριο.
  • εξετάσεις υλικού - υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, CT, που θα αποκαλύψουν διευρυμένους λεμφαδένες, αλλαγές στην επιφάνεια του βλεννογόνου.
  • μοριακή γενετική μέθοδος (PCR).

Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί να επεκτείνει τη λίστα των διαγνωστικών διαδικασιών και να ορίσει μια συνεννόηση με άλλους στενούς ειδικούς.

Θεραπεία

Αφού γίνει η διάγνωση, ξεκινά πολύπλοκη θεραπεία παθολογίας. Αυτή η διαδικασία είναι αρκετά μεγάλη, επομένως πρέπει να είστε υπομονετικοί. Εάν πραγματοποιείτε βραχυπρόθεσμες θεραπευτικές ενέργειες, για παράδειγμα, τυχαία λήψη φαρμάκων, μπορείτε να επιδεινώσετε μόνο την κατάσταση. Επιπλέον, αυτή η προσέγγιση μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπές..

Οι κύριες θεραπείες είναι οι εξής:

  • ακολουθήστε μια συγκεκριμένη διατροφή που περιέχει πολλά πρωτεϊνικά προϊόντα και λίγο λίπος - συνιστάται στον ασθενή να τρώει άπαχο κρέας και ψάρι, ασπράδι αυγού, γαλακτοκομικά προϊόντα, σόγια, φαγόπυρο και πλιγούρι βρώμης, τα θαλασσινά θα είναι χρήσιμα (εάν ένα άτομο είναι πολύ χαμηλό σε βάρος, συνιστάται να τρώτε τεχνητά μείγματα που μπορεί να αγοραστεί στο φαρμακείο, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται ενδοφλέβια χορήγηση ειδικών λύσεων).
  • μια μακρά πορεία λήψης αντιβιοτικών.
  • αντιμικροβιακά φάρμακα
  • ορμονικοί παράγοντες
  • λήψη συμπλοκών βιταμινών και μετάλλων.

Εάν επιλεγεί σωστά η μέθοδος θεραπείας, η θερμοκρασία θα μειωθεί και η συχνότητα των κινήσεων του εντέρου θα μειωθεί εντός επτά ημερών. Ο πόνος στις αρθρώσεις θα είναι παρών για έναν άλλο μήνα. Ο ασθενής πρέπει να εισαχθεί στο νοσοκομείο προκειμένου να εγγυηθεί στο άτομο τη φροντίδα των ειδικευμένων ιατρών. Για τον ακριβή προσδιορισμό του αποτελέσματος της θεραπείας, οι γιατροί συνταγογραφούν μια δεύτερη διάγνωση.

Πιθανές επιπλοκές

Η νόσος του Whipple οδηγεί σε σημαντική απώλεια βάρους, αδυναμία, πόνο στις αρθρώσεις και χρόνια κόπωση. Εάν η διαδικασία ανάπτυξης της νόσου είναι οξεία, ακόμη και είναι πιθανός ο θάνατος..

Τα περιστατικά της νόσου είναι αρκετά σπάνια, αλλά καταγράφονται οι θάνατοι, επειδή ο ασθενής στρέφεται αργότερα στον γιατρό, με αποτέλεσμα η θεραπεία να ξεκινά εγκαίρως. Η ασθένεια στην περίπτωση αυτή καλύπτει το κεντρικό νευρικό σύστημα και τέτοιες αλλαγές μπορεί να είναι μη αναστρέψιμες..

Πρόβλεψη

Όταν η νόσος του Whipple δείχνει συμπτώματα και η θεραπεία ξεκινά αμέσως, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Αυτό ισχύει για ορμονική, αντιβιοτική θεραπεία και σωστή διατροφή. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία και η ασθένεια εξελίσσεται απότομα, ο θάνατος είναι αναπόφευκτος..

Πρόληψη

Μπορείτε να αποφύγετε την ανάπτυξη της νόσου εάν ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως. Είναι απαραίτητη η έγκαιρη θεραπεία άλλων ασθενειών του γαστρεντερικού σωλήνα. Με αυτές τις ερωτήσεις είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν γαστρεντερολόγο..

Ένα άτομο χρειάζεται τη βοήθεια ενός ρευματολόγου για πόνο στις αρθρώσεις. Επιπλέον, εάν έχετε παράπονα με τα έντερα, ίσως χρειαστεί να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο, καρδιολόγο, πνευμονολόγο, δερματολόγο, οφθαλμίατρο. Πρέπει να ακολουθήσετε τις συστάσεις ενός διατροφολόγου.

Η νόσος του Whipple

Μία προηγουμένως άγνωστη ασθένεια περιγράφηκε από τον Αμερικανό παθολόγο D. Whipple το 1907. Τα ευρήματα ήταν τόσο σπάνια που μόλις το 1988 είχαν συγκεντρώσει δεδομένα για 1000 ασθενείς.

Η νόσος του Whipple πριν από 100 χρόνια διαγνώστηκε μόνο με τμηματική εξέταση. Και τώρα υπάρχουν ακόμη δυσκολίες που σχετίζονται με μια ποικιλία συμπτωμάτων και πορείας. Πιο συχνά, η παθολογία συνοδεύεται από εντερική δυσπεψία, διάρροια, σημαντική απώλεια βάρους, αναιμία.

Μέχρι τώρα, δεν ήταν δυνατό να εντοπιστεί η αιτία της νόσου. Ο πρώτος συγγραφέας της μελέτης πρότεινε το όνομα "εντερική λιποδυστροφία", καθώς σε όλες τις περιπτώσεις βρέθηκε μια τυπική ιστολογική εικόνα: διευρυμένοι εντερικοί λεμφαδένες, εναπόθεση λίπους, φλεγμονώδης διαδικασία στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων.

Οι σύγχρονοι επιστήμονες έχουν δημιουργήσει μια σύνδεση με τις αλλαγές στην κυτταρική ανοσία. Υπάρχει ένα γεγονός ότι οι λευκοί άνθρωποι ηλικίας 30-60 ετών είναι επιρρεπείς σε νόσο του Whipple, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις της νόσου των παιδιών τριών ετών. Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα..

  1. Τι είναι γνωστό για τις αιτίες της νόσου?
  2. Τι δείχνει η ιστολογία?
  3. Μηχανισμός ανάπτυξης
  4. Συμπτώματα ασθένειας Whipple
  5. Διαγνωστικά
  6. Εργαστηριακά σημεία της νόσου
  7. Τι αποκαλύπτεται με τη χρήση ορχηστρικών μεθόδων?
  8. Μέθοδος εξέτασης βιοψίας
  9. Με ποιες ασθένειες γίνεται η διαφορική διάγνωση;?
  10. Θεραπεία
  11. Κριτήρια απόδοσης

Τι είναι γνωστό για τις αιτίες της νόσου?

Η μελέτη μεμονωμένων περιπτώσεων της νόσου κατέστησε δυνατή την εξαγωγή συμπεράσματος σχετικά με τον κύριο ρόλο της λοίμωξης. Πιθανώς, υπάρχει λοίμωξη με βακτήριο παρόμοιο στον τύπο με τους ακτινομύκητες (ονομάζεται Tropheryma whippelii).

Η αρχική υπόθεση βασίστηκε στα ευρήματα στα δείγματα βιοψίας των λεμφαδένων των μακροφάγων με τα υπολείμματα βακτηρίων. Στη συνέχεια λαμβάνεται επιβεβαίωση χρησιμοποιώντας την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Ήταν δυνατή η απομόνωση και η καλλιέργεια ενός βακτηρίου σε ένα μέσο από ανθρώπινα κύτταρα φαγοκυττάρων.


Το Tropheryma whippelii έχει τρία στρώματα φακέλου, περιέχει ένα μόνο χρωμόσωμα, μπορεί να σχηματίσει παθογόνα και μη παθογόνα στελέχη

Το πώς φτάνει ο μικροοργανισμός στον άνθρωπο είναι ασαφές. Δεν πραγματοποιείται μετάδοση για κλείσιμο επαφών. Ως εκ τούτου, υποψιάστηκε ότι χρειάζονται επιπλέον παράγοντες για τη μόλυνση. Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη συμμετοχή της κυτταρικής ανοσίας στη νόσο του Whipple και το πρόβλημα συνεχίζει να μελετάται. Οι ερευνητές σημειώνουν μια αλλαγή στην αναλογία των τύπων Τ-λεμφοκυττάρων, μια ασαφή απώλεια της ικανότητας των εντερικών μακροφάγων να σκοτώνουν βακτήρια.

Η συνενοχή του αυτοάνοσου μηχανισμού υποδηλώνει συσχέτιση της νόσου με το αντιγόνο ιστοσυμβατότητας HLA B27.

Τι δείχνει η ιστολογία?

Η ιστολογική εξέταση σάς επιτρέπει να διαπιστώσετε μια χαρακτηριστική βλάβη στον εντερικό βλεννογόνο στο δικό του στρώμα. Συνίσταται στη μείωση και την πάχυνση των λαχνών στο λεπτό έντερο, την αλλαγή του σχήματος τους, τη διείσδυση της βλεννογόνου μεμβράνης από μεγάλα μακροφάγα.

Στο κυτταρόπλασμα των μακροφάγων με νόσο, βρέθηκε σημαντικός αριθμός κόκκων γλυκοπρωτεϊνών που σχετίζονται με ένα συγκεκριμένο χρώμα (που ονομάζεται PAS-positive). Ο τύπος κυψέλης περιγράφεται ως "αφρώδης". Αυτό το σύμπτωμα θεωρείται το κύριο (παθογνωμονικό) στη διάγνωση.

Άλλα κυτταρικά στοιχεία του εντέρου είναι αμετάβλητα στην εμφάνιση, αλλά μειώνονται σημαντικά στην ποσότητα, καθώς αντικαθίστανται από μακροφάγα. Το εντερικό τοίχωμα είναι γεμάτο με μεγάλα τριχοειδή και λεμφικούς αγωγούς με εγκλεισμούς σε λιπαρά.

Οι συσσωρεύσεις λίπους παρατηρούνται επίσης στο εξωτερικό των κυττάρων. Το επιφανειακό στρώμα του εντερικού επιθηλίου μπορεί να έχει περιοχές με μη ειδικές αλλαγές, αλλά ουσιαστικά δεν επηρεάζεται.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία κατέστησε δυνατή την αποκάλυψη μορίων που μοιάζουν με βακίλους στο ίδιο στρώμα του εντέρου στη νόσο του Whipple. Συγκεντρώνονται περισσότερο σε περιοχές γύρω από τα αγγεία. Βρίσκονται επίσης σε μακροφάγα, σπάνια σε λευκοκύτταρα, πλάσμα και ενδοθηλιακά κύτταρα..

Μηχανισμός ανάπτυξης

Η συστημική φύση της παθολογίας υποδεικνύεται από την ταυτοποίηση αφρωδών μακροφάγων όχι μόνο στο έντερο, αλλά και στο ήπαρ, τον εγκέφαλο, τον πνευμονικό ιστό, τους λεμφαδένες, την καρδιά, τα επινεφρίδια, τις αρθρώσεις. Προφανώς, με ασθένεια, η λοίμωξη εξαπλώνεται σε όλο το σώμα..

Η οδός εισαγωγής του παθογόνου παραμένει ασαφής. Δεδομένων των μέγιστων αλλαγών στο έντερο, μπορεί να υποτεθεί ότι μια συγκεκριμένη αντίδραση ξεκινά εδώ. Μετά τη διήθηση της δικής του στιβάδας, η απορρόφηση των απαραίτητων ουσιών μέσω των εντεροκυττάρων καθίσταται δύσκολη. Τα τριχοειδή αίματα και τα λεμφικά μονοπάτια συμπιέζονται.

Οι λεμφαδένες της μεσεντερικής ζώνης (μεσεντέριο) αυξάνονται σημαντικά, λιγότερο συχνά επηρεάζεται η ομάδα στην πύλη του ήπατος, στο οπισθοπεριτοναϊκό στρώμα. Το λεπτό έντερο γίνεται πιο πυκνό, οι πτυχές διογκώνονται και εμφανίζονται κίτρινα οζώδη εξανθήματα στη μεμβράνη. Πιθανή εμπλοκή του παχέος εντέρου με την ανάπτυξη παρόμοιων αλλαγών.

Ωστόσο, έχει παρατηρηθεί ότι μακροφάγοι με εγκλεισμούς στην βλεννογόνο μεμβράνη του παχέος εντέρου βρίσκονται στο ορθό και στο παχύ έντερο όχι μόνο στη νόσο του Whipple, αλλά και σε υγιείς ανθρώπους, με μελάνωση και ιστιοκυττάρωση. Η φλεγμονή της επένδυσης του περιτοναίου (περιτονίτιδα) είναι μια από τις πιο σοβαρές μορφές απόκρισης στη λοίμωξη.


Οι πόνοι είναι σπαστικοί στη φύση, η δυσκοιλιότητα συμβαίνει σε άτυπες περιπτώσεις

Συμπτώματα ασθένειας Whipple

Κατά τη διάρκεια της νόσου, υπάρχουν 3 στάδια που έχουν τα δικά τους συμπτώματα. I - ξεκινά με εξωεντερικά συμπτώματα, στο 65% των περιπτώσεων, εμφανίζεται ο διαλείπων πόνος σε μικρές και μεγάλες αρθρώσεις. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν ενδείξεις φλεγμονής (πρήξιμο, ερυθρότητα).

Η πολυαρθρίτιδα έχει μεταναστευτικό χαρακτήρα, ο πόνος εμφανίζεται στη μία ή στις άλλες αρθρώσεις. Σε αντίθεση με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, δεν υπάρχει μόνιμη παραμόρφωση. Ταυτόχρονα, η θερμοκρασία του ασθενούς αυξάνεται, είναι δυνατή η παρατεταμένη τραχειοβρογχίτιδα με βήχα. Η νόσος του Whipple σε αυτή τη μορφή διαρκεί από τρία έως οκτώ χρόνια.

II (εκτεταμένο) - στάδιο των έντονων εντερικών αλλοιώσεων. Τυπικό για αυτήν:

  • Η διάρροια είναι χρόνιας επώδυνης φύσης, τα κόπρανα είναι άφθονα έως και 10 φορές την ημέρα, τα κόπρανα περιέχουν πολύ λίπος, είναι πιθανή αιμορραγία με τυπικά «μελένα» (μαύρα υγρά κόπρανα). Η κοιλιά είναι πρησμένη.
  • Η αιμορραγία σχετίζεται με μειωμένη πήξη του αίματος που προκαλείται από την απώλεια της βιταμίνης Κ, την παύση της απορρόφησής της από τα τρόφιμα.
  • Οι ασθενείς παραπονιούνται για συνεχή πόνο γύρω από τον ομφαλό, αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, μειώνονται μετά τη διέλευση αερίου και κοπράνων. Με οξεία επίθεση, ο ασθενής μεταφέρεται στο χειρουργικό τμήμα. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός εφιστά την προσοχή στους διευρυμένους λεμφαδένες στην περιφέρεια και στο μεσεντέριο του εντέρου. Μπορούν να ψηλαφούν στην κοιλιά. Οι κόμβοι είναι ανώδυνοι, κινητοί, δεν συγκολλούνται στο δέρμα.
  • Σημάδια ανεπάρκειας πρωτεΐνης, υποβιταμίνωση αυξάνεται σταδιακά: η όρεξη μειώνεται, ο ασθενής χάνει βάρος, αδυναμία και μυϊκή ατροφία, οίδημα εμφανίζεται στα πόδια, δυσανεξία στο γάλα. Λόγω της μειωμένης απορρόφησης των βασικών ουσιών, όλοι οι τύποι μεταβολισμού υποφέρουν.

III (στάδιο συστηματικών εκδηλώσεων της νόσου) - που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη εξωγήινων εκδηλώσεων. Μπορούν να χωριστούν ανάλογα με τη συγκεκριμένη βλάβη οργάνων. Τα σημάδια της ανεπάρκειας των επινεφριδίων περιλαμβάνουν: υπόταση, άρνηση κατανάλωσης (ανορεξία), εμφάνιση χρώσης δέρματος στο πρόσωπο, το λαιμό, τα χέρια, ναυτία και έμετο. Ταυτόχρονα, οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν υπογλυκαιμία, μείωση των επιπέδων νατρίου.

Σημάδια βλαβών του δέρματος: είναι δυνατή η ανάπτυξη ερυθηματώδη εξανθήματα με τη μορφή οζιδίων. Οφθαλμικά συμπτώματα: φλεγμονή των μεμβρανών των ματιών (ραγοειδίτιδα, κερατίτιδα, αμφιβληστροειδίτιδα). Η παραβίαση της δραστηριότητας της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων εκδηλώνεται: ινώδης ενδοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, πολυσερίτιδα. Η κορωνάτιδα δίνει μια τυπική εικόνα της στηθάγχης.

Τα περιφερειακά και κεντρικά νευρικά συστήματα επηρεάζονται. Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν απώλεια όρασης, ακοή, πάρεση του νεύρου του προσώπου με χαρακτηριστική ασυμμετρία του προσώπου, μειωμένη ευαισθησία, κινητικότητα, πόνο στα χέρια και τα πόδια του τύπου της πολυνευροπάθειας.

Διαγνωστικά

Κλινικά, η νόσος του Whipple μπορεί να υποψιαστεί σε έναν ασθενή με πόνο στις αρθρώσεις και διάρροια. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό εάν ένα άτομο χάνει γρήγορα βάρος, παραμένει μια θερμοκρασία άγνωστης προέλευσης, οι διευρυμένοι λεμφαδένες ψηλαφούν, ο τύπος της βλάβης των αρθρώσεων δεν μπορεί να καθοριστεί.


Η δοκιμή δείχνει αρνητική ή ασθενώς θετική εξέταση για ρευματοειδή παράγοντα και φυσιολογική συγκέντρωση ουρικού οξέος στο αίμα του ασθενούς με πόνο στις αρθρώσεις

Εργαστηριακά σημεία της νόσου

Από το εργαστήριο, είναι δυνατόν να επιβεβαιωθούν έμμεσα σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα.

  • Στη γενική ανάλυση του αίματος, υπάρχει: υποχρωμική αναιμία, λευκοκυττάρωση, υψηλό ESR, αυξημένο επίπεδο αιμοπεταλίων και ηωσινόφιλων.
  • Στην ούρηση: πιθανή μέτρια πρωτεϊνουρία.
  • Η κορολογία δείχνει: μαζική απέκκριση των περιττωμάτων, σημαντική ποσότητα λίπους (steatorrhea), η παρουσία μη αφομοιωμένων μυϊκών ινών, μια θετική αντίδραση Gregersen στο απόκρυφο αίμα είναι δυνατή.

Οι βιοχημικές δοκιμές επιβεβαιώνουν την παραβίαση όλων των τύπων μεταβολισμού: η ποσότητα της συνολικής πρωτεΐνης μειώνεται σημαντικά λόγω του κλάσματος αλβουμίνης, των τρανσαμινασών, της αύξησης της χολερυθρίνης, της συγκέντρωσης σιδήρου, ασβεστίου, νατρίου, καλίου στο αίμα. Προσδιορίζεται από μείωση των επιπέδων γλυκόζης (υπογλυκαιμία), προθρομβίνη.

Σε μια σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, καθορίζεται το περιεχόμενο των ορμονών στο αίμα. Χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης, των ορμονών του φύλου, της θυροξίνης, της τριιωδοθυρονίνης.

Τι αποκαλύπτεται με τη χρήση ορχηστρικών μεθόδων?

Η εξέταση με υπερήχους στη νόσο του Whipple δεν είναι πολύ ενημερωτική, καθώς στοχεύει στην ανίχνευση αλλαγών σε πυκνούς ιστούς. Βοηθά στην ανίχνευση διευρυμένων ομάδων εντερικών λεμφαδένων στην κοιλιακή κοιλότητα (μεσεντερική, retroperitoneal, perihepatic).

Το λεπτό έντερο ελέγχεται με ακτινογραφία από τον ασθενή που λαμβάνει εναιώρημα βαρίου. Το λεπτό έντερο φαίνεται διευρυμένο, τα περιγράμματα σχηματίζουν ένα χονδροειδές μοτίβο, μερικές φορές οι διευρυμένοι λεμφαδένες δίνουν μια εικόνα ενός ελαττώματος πλήρωσης.

Οι πτυχές της βλεννογόνου μεμβράνης παχύνονται και διογκώνονται με διήθηση. Μειωμένη ελαστικότητα. Η διευρυμένη κάμψη του δωδεκαδακτύλου υποδηλώνει αύξηση στους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες.

Λεμφογραφία - η μέθοδος σχετίζεται με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης στον κοινό λεμφικό πόρο, ακολουθούμενο από έλεγχο ακτίνων Χ. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε το φαινόμενο της φλεγμονής, της στασιμότητας στους λεμφικούς αγωγούς. Η ινομυοφαγογαστροδεδονοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει ταυτόχρονη γαστρίτιδα.

Μέθοδος εξέτασης βιοψίας

Η βιοψία μιας περιοχής της βλεννογόνου μεμβράνης του λεπτού εντέρου είναι μέχρι στιγμής ο μόνος τρόπος για να διευκρινιστεί η διάγνωση της νόσου του Whipple και να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με άλλες παρόμοιες βλάβες.

Η δειγματοληψία του υλικού πραγματοποιείται κατά την εξέταση του δωδεκαδακτύλου με ενδοσκόπιο. Πιστεύεται ότι αυτή η περιοχή περιέχει το πολύ ιστολογικά στοιχεία που βρίσκονται ήδη στο αρχικό στάδιο της νόσου..


Τα μακροφάγα στη νόσο του Whipple βρίσκονται κατά τη διάρκεια της βιοψίας όχι μόνο στο έντερο, αλλά και σε άλλα όργανα (σπλήνα, ήπαρ), λεμφαδένες

Τα πιο πολύτιμα είναι τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

  • αναγνώριση των "αφρώδους" μακροφάγων στο δικό τους στρώμα της βλεννογόνου
  • επιβεβαίωση της παρουσίας των PAS-θετικών κόκκων σε μακροφάγους με χρώση διαμαντιών fuchsin.
  • ανίχνευση κατά τη διάρκεια ηλεκτρονικής μικροσκοπίας "σώματα Whipple", σχηματισμοί ράβδου μέσα σε μακροφάγους και στον εξωκυτταρικό χώρο ·
  • συσσώρευση λιπαρών εγκλεισμάτων στη βλεννογόνο μεμβράνη, λεμφαδένες
  • επέκταση του αυλού και συμφόρηση στα λεμφικά αγγεία.

Με ποιες ασθένειες γίνεται η διαφορική διάγνωση;?

Τέτοια μικρά ειδικά συμπτώματα όπως απώλεια βάρους, διάρροια, αδυναμία, πρησμένοι λεμφαδένες απαιτούν τη διαφορική διάγνωση της νόσου του Whipple με τις ακόλουθες ασθένειες:

  • λεμφαδενοπάθειες διαφόρων αιτιολογιών.
  • καρκινικός όγκος
  • Η νόσος του Κρον;
  • ελκώδης κολίτιδα
  • Σύνδρομο Zollinger-Ellison;
  • χρόνια εντεροκολίτιδα
  • άφθαι;
  • Η νόσος του Addison.

Θεραπεία

Ένας ασθενής με μειωμένη απορρόφηση θρεπτικών ουσιών από το έντερο χρειάζεται διατροφική διατροφή. Για διόρθωση, η δίαιτα πρέπει να περιέχει ζωικές πρωτεΐνες έως 150 g / ημέρα, αλλά περιορισμένη ποσότητα λίπους (30 g / ημέρα). Στον ασθενή συνταγογραφούνται ειδικά μείγματα θρεπτικών συστατικών για τροφή και επιπλέον, ένα διάλυμα αλβουμίνης, αμινοξέων εγχέεται ενδοφλεβίως.

Κατάλογος αντιβιοτικών για εντερική λοίμωξη σε ενήλικες

Η υποστήριξη πέψης απαιτεί τη χρήση παρασκευασμάτων ενζύμων με λιπάση - Pangrol, Mezima. Αντιβακτηριακοί παράγοντες χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου του Whipple.

Το κύριο καθήκον της εξάλειψης του μολυσματικού παθογόνου εκτελείται από αντιβιοτικά. Είναι σημαντικό να χρησιμοποιείτε φάρμακα με την ικανότητα να διεισδύουν στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό για τη θεραπεία των εγκεφαλικών κυττάρων.

Χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά: Τετρακυκλίνη, δοξυκυκλίνη, τιγεκυκλίνη, μετακυκλίνη, παράγωγα πενικιλλίνης, αμπικιλλίνη, στρεπτομυκίνη, φάρμακα κεφαλοσπορίνης. Για εγκεφαλική βλάβη, χρησιμοποιούνται η ριφαμπικίνη και η χλωραμφενικόλη.

Οι πιο αποτελεσματικοί συνδυασμοί αντιβιοτικών με τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη (ανάλογα Biseptol, Co-trimoxazole)

Η θεραπεία πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα από 2 έως 5 μήνες. Τα αντιβιοτικά αλλάζουν έτσι ώστε να μην γίνουν εθιστικά. Στη συνέχεια, για 9 μήνες, στον ασθενή προσφέρεται διαλείπουσα θεραπεία (3 ημέρες για λήψη φαρμάκων, 4 ημέρες για διακοπή και επανάληψη). Η κο-τριμοξαζόλη συνταγογραφείται για 1-2 χρόνια ως θεραπεία συντήρησης.

Όλα τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως και ενδομυϊκά, λαμβάνοντας υπόψη την μειωμένη ικανότητα απορρόφησης του εντέρου. Για κοιλιακό άλγος, εμφανίζονται αντισπασμωδικά, είναι επίσης σε θέση να επιβραδύνουν την εντερική περισταλτική. Προκειμένου να μειωθεί η ροή νερού και ηλεκτρολυτών στο έντερο, συνταγογραφούνται Imodium, Loperamide.

Για την απομάκρυνση ουσιών σκωρίας, χρησιμοποιούνται εντεροπροσροφητικά και παρασκευάσματα βισμούθιου. Τα μαθήματα κορτικοστεροειδών βοηθούν στην εξάλειψη των ανοσολογικών διαταραχών κατά τη διάρκεια ασθένειας. Οι ασθενείς χρειάζονται συμπτωματική θεραπεία: βιταμίνες (ομάδες B, C, K), παρασκευάσματα σιδήρου, διόρθωση ισορροπίας ηλεκτρολυτών.

Κριτήρια απόδοσης

Χωρίς την απαραίτητη θεραπεία, η νόσος του Whipple εξελίσσεται γρήγορα, το αποτέλεσμα είναι ο θάνατος. Η χρήση αντιβακτηριακών παραγόντων επιτρέπει σε ένα μήνα να επιτύχει την εξάλειψη του πόνου στις αρθρώσεις, του πυρετού. Η αποκατάσταση των διαταραχών του εντέρου είναι αργή.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αξιολογείται όχι μόνο από κλινικές παρατηρήσεις, αλλά και από επαναλαμβανόμενες μελέτες δείγματος βιοψίας του εντερικού βλεννογόνου. Το κύριο σημάδι αποτελεσματικότητας είναι η εξαφάνιση των μακροφάγων.

Συνήθως μια δεύτερη βιοψία γίνεται μετά από ένα χρόνο θεραπείας, ενώ ορισμένοι επιστήμονες αντιτίθενται σε μια δεύτερη βιοψία. Υποστηρίζουν τη γνώμη τους με την πιθανότητα παρουσίας μακροφάγων για αρκετά χρόνια..

Υπό την επίδραση της θεραπείας, αποκαθίσταται η δομή των λαχνών του εντερικού βλεννογόνου, οι βακίλοι εξαφανίζονται από τον μεσοκυτταρικό χώρο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παραμένουν εστίες μακροφάγων με διασταλμένα αγγεία και συσσώρευση λιπαρών εγκλεισμάτων.

Δεν υπάρχει λόγος για πλήρη ανάρρωση και νίκη επί της νόσου. Οι υποτροπές μπορεί να συμβούν πολλά χρόνια αργότερα. Οι γιατροί πιστεύουν ότι οι ασθενείς με ύποπτη νόσο του Whipple θα πρέπει να παραπέμπονται σε εξειδικευμένα κέντρα για θεραπεία και εξέταση. Αυτό σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και να επιτύχετε τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα θεραπείας..

Μια Άλλη Ταξινόμηση Των Παγκρεατίτιδας