Η νόσος του Hirschsprung είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία του παχέος εντέρου που χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων (αγκαγκλίωση) στο εντερικό τοίχωμα. Η ασθένεια βασίζεται σε κληρονομικά αίτια, την απουσία πλεγμάτων Auerbach και Meissner.

Το πλέγμα Auerbach είναι ένα δίκτυο νευρικών κυττάρων και των διεργασιών τους, το οποίο βρίσκεται μεταξύ των μυϊκών στρωμάτων του εντερικού τοιχώματος σε όλο του το μήκος και συμμετέχει στις περισταλτικές κινήσεις του εντέρου. Το πλέγμα του Meissner βρίσκεται στο υποβλεννογόνο στρώμα του πεπτικού σωλήνα και εμπλέκεται στην εντερική κινητικότητα και έκκριση.

Σε περίπτωση ασθένειας, μπορεί να υπάρχει μερική ή πλήρης απουσία νεγγρικών γαγγλίων ή της ανώμαλης δομής τους σε ένα ορισμένο μέρος του εντέρου. Η αγγγαλίωση οδηγεί σε μειωμένες κινήσεις στο παχύ έντερο, στην ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών στο μυϊκό στρώμα. Η πληγείσα περιοχή βρίσκεται σε σπασμωδική κατάσταση και δεν συμμετέχει σε περισταλτικές κινήσεις και το τμήμα του εντέρου, που βρίσκεται πάνω από την πληγείσα περιοχή, αντιμετωπίζει συνεχή υπερφόρτωση και αρχίζει να επεκτείνεται με την πάροδο του χρόνου.

Έντυπα

Η τοποθεσία της βλάβης βασίζεται στην ταξινόμηση της νόσου κατά μορφή.

  • Ορθική μορφή Μόνο το ορθό επηρεάζεται, το οποίο μπορεί να είναι μερικό.
  • Ρεκτοσιγμοειδή μορφή. Σε αυτή τη μορφή, η αγγγαλίωση επηρεάζει το ορθό και το σιγμοειδές κόλον. Το σιγμοειδές κόλον μπορεί να επηρεαστεί εν μέρει ή πλήρως.
  • Μερικό σύνολο. Το εγκάρσιο κόλον επηρεάζεται μαζί με το σιγμοειδές και το ορθό.
  • Συνολική φόρμα. Η πιο σοβαρή μορφή όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις και την πρόγνωση της θεραπείας. Προσβάλλεται ολόκληρο το παχύ έντερο.

Οι ακόλουθες μορφές διακρίνονται κατάντη:

  • Οξεία μορφή. Εμφανίζεται τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού.
  • Υποξεία μορφή. Τοποθετείται στην ηλικία ενός παιδιού από 1 έως 3 μήνες.
  • Χρόνια μορφή. Εγκαταστάθηκε μετά από 3 μήνες.

Στάδια

  • Αντισταθμισμένο στάδιο. Η συνολική ευημερία δεν διακυβεύεται με καλή φροντίδα. Η δυσκοιλιότητα προκαλείται από μια αλλαγή στη διατροφή. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από πρώιμα συμπτώματα, χωρίς καθυστερημένα συμπτώματα της νόσου.
  • Υπό αντιστάθμιση στάδιο. Τα συμπτώματα εξελίσσονται αργά και αυξάνεται η χρήση κλύσματος για κινήσεις του εντέρου. Με επαρκή συντηρητική θεραπεία, είναι δυνατή η μετάβαση στο αντισταθμισμένο στάδιο. Η κλινική εικόνα παρουσιάζεται από πρώιμα και όψιμα συμπτώματα..
  • Στάδιο χωρίς αντιστάθμιση. Προοδευτικά συμπτώματα από τις πρώτες μέρες της ζωής. Τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν απόφραξη του εντέρου Τα καθυστερημένα συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται νωρίς. Το στάδιο της αποσυμπίεσης αναπτύσσεται ταχέως στην ολική εντερική αγγγαλίωση.

Συμπτώματα

Η νόσος του Hirschsprung εμφανίζεται από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Στην κλινική εικόνα, τα πρώιμα και τα όψιμα συμπτώματα διακρίνονται:

Πρώιμα συμπτώματα

  • Δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα σε ένα παιδί στο οποίο οι γονείς δίνουν προσοχή. Η κατακράτηση κοπράνων ξεκινά κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Το παιδί αφήνει τα πρώτα κόπρανα αργά και εμφανίζεται φούσκωμα. Η αυτοεκφόρτιση των περιττωμάτων είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα καθαρτικά και τα καθαριστικά κλύσματα χρησιμοποιούνται για να αδειάσουν τα έντερα. Μετά από κλύσματα, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα πυκνού κόπρανα.
  • Δηλητηρίαση από κόπρανα. Με παρατεταμένη κατακράτηση κοπράνων, η δηλητηρίαση των κοπράνων αναπτύσσεται, συχνότερα στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από μείωση του σωματικού βάρους και έλλειψη αύξησης βάρους σε ένα παιδί, το δέρμα γίνεται γκρίζο, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα μειώνεται, γεγονός που συνεπάγεται οίδημα. Η παραβίαση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών επηρεάζει την εργασία της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.
  • Διεύρυνση της κοιλιάς. Αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς συμβαίνει ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης αερίων στα έντερα, τέντωμα των τοιχωμάτων των εντερικών βρόχων με κοπράνες. Εάν δεν υποβληθεί σε θεραπεία, το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα γίνεται λεπτό και οι τεντωμένοι βρόχοι του εντέρου είναι ορατοί μέσω αυτού. Κατά την εξέταση, οι σκληρές πέτρες κοπράνων είναι ψηλά ψηλά.
  • Φούσκωμα (μετεωρισμός). Δυσκοιλιότητα, εξασθενημένος σχηματισμός βλέννας οδηγεί στην ανάπτυξη ζυμώσεων και διεγερτικών διεργασιών στον εντερικό αυλό, οι οποίες συνοδεύονται από το σχηματισμό μεγάλης ποσότητας αερίων και τοξικών προϊόντων.
  • Στομαχόπονος. Εκρήγνυται, πονάει στη φύση, μπορεί να αντικατασταθεί από κράμπες πόνους. Η εκκένωση των εντέρων οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη υποχώρηση της διαδικασίας του πόνου. Η εμφάνιση του συνδρόμου πόνου σχετίζεται με υπερβολική επέκταση του εντερικού τοιχώματος πάνω από τη θέση της αγκαγκλίωσης, βλάβη στην βλεννογόνο μεμβράνη από κόπρανα και ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών.

Αργά συμπτώματα

  • Αναιμία. Με τη νόσο του Hirschsprung, οι διαδικασίες πέψης διαταράσσονται και αναπτύσσεται δυσβολία. Αυτές οι καταστάσεις μειώνουν την απορρόφηση βιταμινών και μετάλλων, αναπτύσσεται έλλειψη σιδήρου, αναιμία έλλειψης Β12.
  • Υποτροφία. Μείωση του σωματικού βάρους μπορεί να οφείλεται σε δηλητηρίαση από κόπρανα, τα φαινόμενα της δυσβίωσης και την προσθήκη φλεγμονωδών διεργασιών. Υπάρχει ανεπαρκής παροχή θρεπτικών ουσιών από τον εντερικό αυλό στην κυκλοφορία του αίματος.
  • Διάρροια. Η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων οφείλεται στην ανάπτυξη δυσβολίας και φλεγμονωδών διεργασιών στο έντερο..
  • Πέτρες κοπράνων. Η έλλειψη συσταλτικής δραστηριότητας των κυττάρων λείου μυός οδηγεί στη συσσώρευση περιττωμάτων, τα οποία πιέζουν τα τοιχώματα του εντέρου, το τεντώνουν και δημιουργούν τον κίνδυνο ανάπτυξης εντερικής απόφραξης. Εκδηλώνεται από την απουσία κόπρανα, φούσκωμα και βλέννα από το ορθό. Το μωρό κλαίει, αρνείται στο στήθος.
  • Παραμόρφωση του στήθους. Η διευρυμένη κοιλιά πιέζει το διάφραγμα και τα μεσοθωρακικά όργανα, οδηγώντας σε παραμόρφωση του θώρακα. Η εργασία του καρδιαγγειακού συστήματος διακόπτεται και αναπτύσσονται βρογχοπνευμονικές επιπλοκές.
  • Δυσπεπτικά συμπτώματα. Ένα άτομο ανησυχεί για ναυτία, αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά, μειωμένη όρεξη. Μπορεί να υπάρχει καούρα. Ο έμετος εμφανίζεται σε μικρά παιδιά.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα στοχεύουν στον εντοπισμό μιας τριάδας συμπτωμάτων: δυσκοιλιότητα από τη γέννηση, επίμονος φούσκωμα, δεδομένα αρδευογραφίας, καθώς και αποκλεισμός άλλης παθολογίας με παρόμοια κλινική εικόνα (συγγενής εντερική απόφραξη).

  • Υπέρηχος. Χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα (εντερική εγκοπή, κ.λπ.).
  • Αγρογραφία. Η εξέταση σκιαγραφικής ακτινογραφίας του εντέρου αποκαλύπτει μια χαρακτηριστική στένωση του τμήματος του εντέρου, η οποία μετατρέπεται σε διοχέτευση σε σχήμα χοάνης. Μία από τις αξιόπιστες ερευνητικές μεθόδους για τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Χρησιμοποιείται σε παιδιά άνω των 2 εβδομάδων για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
  • Απλή ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων. Χρησιμοποιείται για να αποκλείσει άλλες ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα (εντερική απόφραξη).
  • Βιοψία Χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων και την ταυτοποίηση αλλοιωμένων υπερτροφικών ινών στο εντερικό τοίχωμα.

Θεραπεία

Χειρουργική επέμβαση

Ο στόχος της ριζικής χειρουργικής θεραπείας είναι η αφαίρεση του παθολογικού τμήματος του εντέρου μαζί με την απομάκρυνση των αποσυμπυκνωμένων διασταλμένων βρόχων του εντέρου. Χρησιμοποιείται η λειτουργία Duhamel, Duhamel-Martin, σε ορισμένες περιπτώσεις εφαρμόζεται κολοστομία.

Όσο νεότερο είναι το παιδί, τόσο καλύτερη είναι η μετεγχειρητική περίοδος..

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία είναι υποστηρικτική και δεν οδηγεί σε ανάκαμψη.

  • Διατροφή. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες (λαχανικά, βότανα, φρούτα), προϊόντα ξινιού γάλακτος συνταγογραφούνται για να διευκολύνουν την πράξη της αφόδευσης. Τα προϊόντα αλευριού εξαιρούνται από τη διατροφή.
  • Τα προβιοτικά (Bifidumbacterin) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
  • Τα παρασκευάσματα ενζύμων (Micrasim, Pancreatin) χρησιμοποιούνται για τη διευκόλυνση της πέψης και τη μείωση του φορτίου στα έντερα.
  • Καθαρισμός κλύσματα.
  • Κοιλιακό μασάζ ή θεραπεία άσκησης. Ένα θεραπευτικό μασάζ χρησιμοποιείται για να διεγείρει την κίνηση των περιττωμάτων μέσω του εντέρου. Η θεραπευτική γυμναστική στοχεύει στην εκπαίδευση των κοιλιακών μυών και πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού.

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε ανάρρωση ενός ατόμου. Με σοβαρές μορφές της νόσου και την ανάπτυξη αντισταθμιστικών δυστροφικών αλλαγών εκ μέρους υγιών μερών του εντέρου, αυξάνεται η συχνότητα των υποτροπών.

Συνεχίζοντας το θέμα, φροντίστε να διαβάσετε:

Δυστυχώς, δεν μπορούμε να σας προσφέρουμε κατάλληλα άρθρα..

Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung (agangliosis του παχέος εντέρου, συγγενής μεγακόλωνα) είναι μια συγγενής υπανάπτυξη του παχέος εντέρου που σχετίζεται με παραβίαση της δομής των νευρικών κόμβων (γάγγλια), οι οποίες είναι υπεύθυνες για τη διεξαγωγή παρορμήσεων στις μυϊκές δομές και, κατά συνέπεια, τη συστολή του παχέος εντέρου.

Τα γάγγλια είναι σχηματισμοί που αποτελούνται από νευρικά κύτταρα. Η παραβίαση της μικροδομής των γαγγλίων, η έλλειψη επαρκούς αριθμού νευρικών κυττάρων σε αυτά, είναι η αιτία της νόσου του Hirschsprung. Ο βαθμός υποανάπτυξης μπορεί να είναι διαφορετικός - από την πλήρη αγγουλίωση έως τη μερική δυσλειτουργία των νευρικών κόμβων. Η απουσία συστολής ενός τμήματος του παχέος εντέρου οδηγεί σε στασιμότητα των περιττωμάτων, η αδυναμία της προόδου τους να είναι χαμηλότερη - για έξοδο από το έντερο. Ως εκ τούτου, η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η επίμονη, σοβαρή δυσκοιλιότητα..

Η ΗΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HIRSPRUNG

Επί του παρόντος, η ακριβής αιτία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί. Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ο σχηματισμός των νευρικών δομών του παχέος εντέρου διαταράσσεται σε ένα παιδί. Ως εκ τούτου, η ασθένεια είναι πάντα συγγενής, δηλαδή εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης..

Αυτό οφείλεται σε γενετική προδιάθεση: υπάρχει σαφής κληρονομική εξάρτηση. Επίσης, η αιτία της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να είναι μια μετάλλαξη γονιδίων που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό των νευρικών δομών του παχέος εντέρου. Πρέπει να σημειωθεί ότι στα αγόρια η νόσος εμφανίζεται 4 ή περισσότερες φορές συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια..

ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΟΥ ΝΟΣΟΥ ΤΗΣ HIRSHPRUNG

Από την τοποθεσία και την έκταση της βλάβης:

  • Ορθό (ορθική αλλοίωση, 25% των περιπτώσεων)
  • Rectosigmoidal (βλάβη του σιγμοειδούς παχέος εντέρου, 70% των περιπτώσεων)
  • Τμηματοποίηση (βλάβη σε ένα ή περισσότερα τμήματα του ορθοσιγμοειδούς κόμβου ή σιγμοειδούς κόλου, 1,5% των περιπτώσεων).
  • Μερικό σύνολο (βλάβη στην αριστερή ή τη δεξιά πλευρά του παχέος εντέρου, 3% όλων των περιπτώσεων).
  • Σύνολο (βλάβη σε ολόκληρο το παχύ έντερο και μερικές φορές μέρος του λεπτού εντέρου, 0,5% των περιπτώσεων).

Από το επίπεδο αποζημίωσης:

  • Αποζημίωση: η δυσκοιλιότητα δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής.
  • Υποσυμπίεση: σχηματίζεται σε μέτριες μορφές, εκτός από τη δυσκοιλιότητα, υπάρχει μια χρόνια διατροφική διαταραχή, χρόνια δηλητηρίαση. Τα σημάδια τους: απώλεια βάρους, ανεπάρκεια βιταμινών, καταστάσεις πολυεπάρκειας. Για την κίνηση του εντέρου, απαιτείται πρόσθετη βοήθεια με τη μορφή κλύσματος, υπόθετων, καθαρτικών.
  • Η αποζημίωση είναι η πιο σοβαρή. Εντερική απόφραξη που σχηματίζεται με την πάροδο του χρόνου. Απαιτείται συνεχής μηχανική κίνηση του εντέρου χρησιμοποιώντας ένα κλύσμα. Οι δυστροφικές και δηλητηριώδεις εκδηλώσεις σε αυτήν τη μορφή είναι πιο έντονες.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΟΣΕΙΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HIRSPRUNG

Η νόσος του Hirschsprung χαρακτηρίζεται κυρίως από δυσκοιλιότητα - σοβαρή, παρατεταμένη, ανθεκτική στη θεραπεία. Η αγκαγλίωση εμφανίζεται πάντα από τη γέννηση. Ο μηχανισμός σχηματισμού απόφραξης κοπράνων στο παχύ έντερο ως αποτέλεσμα της μειωμένης συσταλτικότητας ενός μέρους του παχέος εντέρου είναι αθροιστικός. Δηλαδή, η κλινική εικόνα επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου..

Άλλες εκδηλώσεις της νόσου του Hirschsprung

  • ασταθή κόπρανα - δυσκοιλιότητα - διάρροια, με επίμονη τάση δυσκοιλιότητας.
  • πόνος κατά μήκος του παχέος εντέρου, υπερβολικός μετεωρισμός, κολικός και φούσκωμα.
  • σημάδια δηλητηρίασης, ναυτίας, εμέτου, αδυναμίας. Η δηλητηρίαση προκαλείται από την καθυστέρηση των τοξικών αποβλήτων στα έντερα.
  • κατά την ψηλάφηση στην κοιλιά, προσδιορίζονται πέτρες κοπράνων. Αυτοί είναι ογκώδεις σχηματισμοί συμπιεσμένων κοπράνων που συσσωρεύονται σε ένα απομακρυσμένο, ατονικό κόλον..

Η ετεροχρωμία είναι ένα μωσαϊκό, άνιση χρωματισμός της ίριδας ενός ματιού. Προκαλείται από παραβίαση της ανταλλαγής χρωστικής.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HIRSPRUNG

Ο γιατρός εξετάζει και ρωτά τους γονείς του μικρού ασθενούς (η ασθένεια ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία, όπως εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση). Ο ειδικός ενδιαφέρεται για πόσο καιρό πριν εμφανίστηκε η δυσκοιλιότητα, τη διάρκεια και την παρουσία παρόμοιων προβλημάτων σε στενούς συγγενείς. Κατά την ψηλάφηση, ένα διευρυμένο, σκληρυμένο κόλον βρίσκεται. Η ψηφιακή εξέταση δείχνει ότι το ορθό είναι άδειο ακόμη και κατά τη διάρκεια μακράς δυσκοιλιότητας.

Σύμφωνα με τη διαταγή του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσίας αριθ. 73 του 2006 [7] και 362 του 2007 [8], τα υποχρεωτικά διαγνωστικά μέτρα είναι:

  • βιοψία - μια επεμβατική εξαγωγή μιας μικρής περιοχής ιστού από το αλλοιωμένο έντερο με την εξέτασή της με μικροσκόπιο, ιστολογική επιβεβαίωση της απουσίας επαρκούς αριθμού νευρικών κυττάρων στις νευρικές οδούς.
  • Υπερηχογράφημα εντέρου
  • ανορθομετρική μανομετρία - παρέχει πληροφορίες σχετικά με τον τόνο του μυρμηκικού μυικού συμπλέγματος και τον συντονισμό των συστολών του ορθού και του πρωκτού.
  • εντερική ακτινογραφία με αντίθεση.

Θεραπεία της νόσου του HIRSPRUNG

Εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου του Hirschsprung. Ενώ σε ήπιες και μέτριες μορφές, η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή ενώ διατηρείται η ποιότητα ζωής, σε σοβαρές μη αντισταθμισμένες μορφές, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Η αιτία της νόσου του Hirschsprung μπορεί να εξαλειφθεί πλήρως μόνο με την αφαίρεση μέρους του προσβεβλημένου εντέρου, όπου δεν υπάρχουν νευρικές απολήξεις. Η λειτουργία είναι στις περισσότερες περιπτώσεις πολύ αποτελεσματική. Οι λειτουργίες του παχέος εντέρου αποκαθίστανται σχεδόν πλήρως, η κλινική εξαφανίζεται.

ΣΥΝΤΗΡΗΣΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Διατροφή - Περίπου το 60% της διατροφής ενός ατόμου με προβλήματα στο έντερο πρέπει να είναι λαχανικά και φρούτα. Εξαιρούνται προϊόντα με σταθεροποιητικό αποτέλεσμα, όπως καφές, δυνατό τσάι, σοκολάτα, αχλάδια και εκλεπτυσμένα προϊόντα λευκού αλευριού. Η διατροφή θα πρέπει να περιέχει επαρκή ποσότητα φυτικών ελαίων και γαλακτοκομικών προϊόντων που έχουν υποστεί ζύμωση. Δοσολογία κατανάλωσης με ρυθμό 30 ml καθαρού ακατέργαστου νερού ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα.
  • Προβιοτικά και πρεβιοτικά - φάρμακα που βελτιώνουν την κατάσταση του εντερικού μικροβιώματος.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου είναι ευνοϊκή. Με ήπιες μορφές της νόσου του Hirschsprung και συμμόρφωση με όλες τις συστάσεις ενός γαστρεντερολόγου, η ποιότητα ζωής των ασθενών δεν υποφέρει. Η χειρουργική θεραπεία της νόσου του Hirschsprung στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας του παχέος εντέρου..

Νόσος του Hirschsprung: συμπτώματα σε παιδιά, φωτογραφίες, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία

Χαρακτηριστικά της παθολογίας

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1887 από τον Δανό παιδίατρο Harold Hirschsprung, μετά τον οποίο ονομάστηκε αργότερα αυτή η ασθένεια. Η ασθένεια αρχικά ονομάστηκε συγγενής γιγαντισμός του παχέος εντέρου. Η παθολογία έχει ένα άλλο όνομα. Ονομάζεται συγγενής agangliosis του παχέος εντέρου. Τι είναι η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά;?

Τα συμπτώματα (φωτογραφία δείχνει παθολογία) υπαγορεύονται από μεμονωμένα χαρακτηριστικά, στα οποία τα νεύρα γάγγλια δεν σχηματίζονται στα τοιχώματα του παχέος εντέρου. Δηλαδή, ελέγχουν τους μυς που ωθούν τα επεξεργασμένα τρόφιμα μέσω του εντέρου. Η απουσία νευρικών γαγγλίων οδηγεί σε μη λειτουργία του μυϊκού ιστού. Κατά συνέπεια, η τροφή δεν κινείται μέσω του παχέος εντέρου. Αυτή η παθολογία ονομάζεται νόσος του Hirschsprung. Τα συμπτώματα στα παιδιά περιλαμβάνουν δυσκοιλιότητα, λοίμωξη και φλεγμονή..

Η συχνότητα εκδήλωσης της νόσου του Hirschsprung είναι 1 στα 5000. Δηλαδή, μόνο ένα στα πέντε χιλιάδες νεογέννητα πάσχει από αυτήν την ασθένεια. Πιο συχνά, η ασθένεια, όπως αναφέρεται παραπάνω, διαγιγνώσκεται σε αγόρια.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung στο Ισραήλ

Η μόνη θεραπεία για αυτήν την ασθένεια στο Ισραήλ είναι η χειρουργική επέμβαση. Η επανορθωτική χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την αφαίρεση του τμήματος του εντέρου που δεν λειτουργεί και τη σύνδεση του υπόλοιπου υγιούς μέρους με τον πρωκτό. Μετά από αυτή τη χειρουργική επέμβαση, το παιδί έχει φυσιολογικό έντερο.

Σε πολλές περιπτώσεις, η επανορθωτική χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως μετά τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Ωστόσο, τα παιδιά που είναι σοβαρά άρρωστα μπορεί να χρειαστούν πρώτα χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται κολοστομία. Κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας κολοστομίας, ένας γιατρός στο Ισραήλ αφαιρεί το νοσούν μέρος του εντέρου. Στη συνέχεια δημιουργεί μια μικρή τρύπα (στόμα) στην κοιλιά του μωρού. Στη συνέχεια, ο γιατρός συνδέει το άνω έντερο με το στόμα. Αυτό επιτρέπει στα απορρίμματα να αφήνουν το σώμα από το στόμα και το κάτω έντερο να επουλωθούν. Το σκαμνί συλλέγεται σε μια σακούλα προσκολλημένη στο δέρμα γύρω από το στόμα και πρέπει να καθαρίζεται αρκετές φορές την ημέρα. Μερικοί γιατροί στο Ισραήλ προτιμούν να κάνουν κολοστομία σε κάθε παιδί πριν υποβληθούν σε επανορθωτική χειρουργική επέμβαση..

Όταν ένας γιατρός είναι έτοιμος να υποβληθεί σε επανορθωτική χειρουργική επέμβαση στο Ισραήλ, θα αποσυνδέσει τα έντερα από το στόμα και θα το συνδέσει στον πρωκτό. Δεδομένου ότι το στόμα δεν χρειάζεται πλέον, ο γιατρός είτε θα το ράψει είτε θα περιμένει έξι έως οκτώ εβδομάδες για να βεβαιωθεί ότι η ανασυγκρότηση επέτυχε.

Υπολογίστε το κόστος της θεραπείας

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας γιατρός σε μια ισραηλινή κλινική αφαιρεί ολόκληρο το παχύ έντερο και συνδέει το λεπτό έντερο με το στόμα. Αυτή η επέμβαση ονομάζεται ειλεοστομία. Εάν ο γιατρός αφήσει μέρος του παχέος εντέρου και το συνδέσει με το στόμα, η επέμβαση ονομάζεται κολοστομία.

Αιτίες παθολογίας

Αν και αυτή η ασθένεια περιγράφηκε το 1887, χρειάστηκαν πολλά χρόνια για να εντοπιστούν οι αιτίες και η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας..

Οι γιατροί αναφέρουν πολλές πηγές που προκαλούν την ανάπτυξη μιας τόσο δυσάρεστης παθολογίας όπως η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά..

  1. Ως αποτέλεσμα των μελετών, διαπιστώθηκε ότι ο σχηματισμός παθολογίας συμβαίνει ακόμη και κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Οι συστάδες των νεύρων που θα εκτελέσουν τις απαραίτητες λειτουργίες στην πέψη σχηματίζονται στο έμβρυο από 5 έως 12 εβδομάδες κύησης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ανάπτυξη νευρικών κυττάρων στο πεπτικό σύστημα του βρέφους είναι ατελής. Δεν σχηματίζονται στο παχύ έντερο. Οι αιτίες αυτής της παθολογίας δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. Πιστεύεται ότι έτσι εμφανίζονται οι μεταλλάξεις στο DNA.
  2. Η κληρονομικότητα παρατηρείται επίσης στην εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Εάν υπάρχουν περιπτώσεις αυτής της νόσου στην οικογένεια, τότε η πιθανότητα να γεννηθεί ένα άρρωστο παιδί είναι αρκετά υψηλή. Ειδικά αν το έμβρυο είναι αρσενικό, αφού τα αγόρια πάσχουν από αυτή την ασθένεια 4-5 φορές συχνότερα από τα κορίτσια.
  3. Σε περιοχές όπου υπάρχει αυξημένη ακτινοβολία, τα παιδιά γεννιούνται συχνότερα με τη νόσο του Hirschsprung..
  4. Το σύνδρομο Down είναι ένας παράγοντας που επηρεάζει την εμφάνιση αυτής της ασθένειας..
  5. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα ενδοκρινικών διαταραχών στη μητέρα.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε πολύ μικρά παιδιά. Μερικές φορές δεν εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, αλλά μόνο στην εφηβεία ή στην ενηλικίωση. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • δεν περνά το περιεχόμενο των εντέρων του μωρού, αμέσως μετά τη γέννηση.
  • απουσία πρώτης κίνησης του εντέρου εντός 20 έως 50 ωρών μετά τη γέννηση Δυσκοιλιότητα (μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου).
  • φούσκωμα
  • έμετος (συνήθως σταδιακή έναρξη)
  • υδαρή διάρροια (σε νεογέννητα)
  • κακή αύξηση βάρους
  • αργή ανάπτυξη (σε παιδιά κάτω των 5 ετών)
  • παραβίαση της απορρόφησης
  • πυρετός / λοίμωξη
  • απώλεια όρεξης.

Ταξινόμηση ασθενειών

Υπάρχουν διάφορες μορφές παθολογίας όπως η νόσος του Hirschsprung (σε παιδιά). Τα συμπτώματα σε ένα παιδί μπορεί να υποδηλώνουν έναν τύπο ασθένειας.

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου του Hirschsprung:

  1. Αποζημίωση - η δυσκοιλιότητα εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία. Αντιμετωπίστε τους με κλύσματα καθαρισμού για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  2. Υπο-αντισταθμιζόμενο - τα κλύσματα δεν έχουν ανακούφιση. Ως αποτέλεσμα της επιδείνωσης, εμφανίζεται απώλεια βάρους. Ο ασθενής αισθάνεται βαρύτητα και πόνο στην κοιλιά. Με αυτήν τη μορφή της νόσου, την εμφάνιση δύσπνοιας, αναιμία παρατηρείται. Ο μεταβολισμός υφίσταται αισθητές αλλαγές.
  3. Αντισταθμισμένα - τα έντερα δεν μπορούν να καθαριστούν με καθαριστικά κλύσματα και καθαρτικά. Μετά από αυτά τα μέτρα, το αίσθημα βαρύτητας στην κάτω κοιλιακή χώρα και το φούσκωμα δεν σταματά. Με μια αλλαγή στη διατροφή ή την έντονη σωματική άσκηση, μπορεί να εμφανιστεί απότομη εντερική απόφραξη. Σε παιδικούς ασθενείς, αυτή η μορφή της νόσου αποδεικνύεται με συνολικό και πλήρες τραύμα..
  4. Οξεία εντερική απόφραξη στα νεογνά.

Τι είναι η ταξινόμηση

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια ασθένεια στην οποία υπάρχει επέκταση ορισμένων τμημάτων του εντέρου, βλάβη στο παχύ έντερο, η οποία οδηγεί σε δυσκολίες στη διαδικασία της αφόδευσης. Η αγρογιονική ζώνη καθορίζει την παρουσία του βαθμού της νόσου, μπορεί να καταλάβει και τα δύο εκατοστά και να γεμίσει ολόκληρη την εντερική περιοχή. Η ασθένεια ανακαλύφθηκε το 1887 από τον Harald Hirschsprung, ο οποίος έδωσε το όνομα σε αυτήν την παθολογία, αλλά δεν ήταν ποτέ σε θέση να κατανοήσει τη φύση αυτής της κατάστασης..

Η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κληρονομική, εμφανίζεται σε ένα νεογέννητο σε πέντε χιλιάδες περιπτώσεις.

Διακρίνουν τις μορφές της νόσου, υπάρχουν πέντε.

  1. Πρωκτικός. Επηρεάζεται μια μικρή περιοχή του ορθού. Αυτή η μορφή προσφέρεται για θεραπεία, διαγιγνώσκεται σε μωρά άνω των πέντε ετών. Η κατάσταση χαρακτηρίζεται από σπάνια δυσκοιλιότητα.
  2. Ρεκτοσιγμοειδή. Το ορθό και το σιγμοειδές κόλον επηρεάζονται (μερικώς). Χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια επίμονη δυσκοιλιότητα, τη συσσώρευση περιττωμάτων, μια αίσθηση σοβαρού πόνου. Μια τέτοια ασθένεια καταφέρνει να εκδηλωθεί ήδη κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του μωρού, ειδικά σε τεχνητές.
  3. Τμηματικός. Εξαιρετικά σπάνιο. Χαρακτηρίζεται από βλάβες μικρών περιοχών του σιγμοειδούς παχέος εντέρου, που εναλλάσσονται με υγιείς περιοχές του εντέρου. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική δυσκοιλιότητα καθώς και πλήρης απουσία κινήσεων του εντέρου. Υπάρχει σοβαρή φούσκωμα, κοιλιά "βάτραχος".
  4. ΜΕΡΙΚΟ ΣΥΝΟΛΟ. Είναι επίσης μια σπάνια μορφή, αλλά ταυτόχρονα αρκετά σοβαρή. Η αριστερή ή η δεξιά πλευρά του παχέος εντέρου επηρεάζεται. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Εκδηλώνεται με καθυστερημένη σωματική ή διανοητική ανάπτυξη.
  5. Σύνολο. Το λεπτό έντερο (μερικώς) και ολόκληρο το παχύ έντερο επηρεάζονται. Είναι η σπανιότερη παραλλαγή της νόσου του Hirschsprung. Το παιδί έχει σημάδια απόφραξης από τη γέννηση..

Εκτός από τις μορφές της νόσου, λαμβάνονται επίσης υπόψη οι βαθμοί της νόσου, υπάρχουν τέσσερις από αυτές:

  • αποζημίωση - δεν υπάρχουν συμπτώματα αναιμίας και αναπτυξιακής καθυστέρησης, δυσκοιλιότητα.
  • υπο-αντισταθμιζόμενη - επιδείνωση της γενικής κατάστασης, ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης δυσκοιλιότητας. ένα κλύσμα δεν βοηθά στην αντιμετώπιση του προβλήματος.
  • μη αντισταθμιζόμενο - κατά την παραμικρή αποχώρηση από τη διατροφή, εμφανίζεται παρατεταμένη δυσκοιλιότητα που δεν προσφέρεται για φαρμακευτική αγωγή, αναπτύσσεται εντερική απόφραξη.
  • οξεία - εμφανίζεται απουσία διατροφικής τροφής.

Διότι, καθώς η ασθένεια αναπτύσσεται, υπάρχουν τρία στάδια:

  • νωρίς - υπάρχει μια μικρή αύξηση στο μέγεθος της κοιλιάς, χρόνια δυσκοιλιότητα, μετεωρισμός.
  • αργά - πρόσθετα συμπτώματα προστίθενται στα υπάρχοντα: μούδιασμα, ανεπάρκεια πρωτεΐνης, παραμόρφωση του θώρακα, πέτρες σχηματίζονται από περιττώματα.
  • περίπλοκος - σοβαρός πόνος, έμετος παράδοξου χαρακτήρα, υψηλός κίνδυνος εμφάνισης εντερικής απόφραξης προστίθενται στα προηγούμενα συμπτώματα.

Συμπτώματα παθολογίας

Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Για παράδειγμα, εάν τα έντερα ενός νεογέννητου δεν αδειάσουν κατά την πρώτη ημέρα της ζωής, τότε είναι απαραίτητο να εξεταστεί το μωρό για να εντοπίσει τα αίτια και να διαγνώσει. Μπορεί να είναι η νόσος του Hirschsprung.

Τα συμπτώματα στα παιδιά που πρέπει να προσέχουν είναι τα εξής. Το παιδί αρνείται να φάει. Έχει δυσκοιλιότητα. Τα έντερα δεν αδειάζονται. Το στομάχι διογκώνεται. Παρατηρείται βραχνή αναπνοή. Αυτοί είναι δείκτες ότι το μωρό έχει τη νόσο του Hirschsprung. Τα παιδιά συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα κατά τον πρώτο μήνα της ζωής.

Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί να γίνει αισθητή πολύ αργότερα. Επομένως, πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την υγεία των ψίχουλων. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν παρατηρήσετε σημεία που μοιάζουν με τη νόσο του Hirschsprung σε ένα παιδί..

Συμπτώματα παθολογίας που μπορούν να παρατηρηθούν σε βρέφη έως και ένα έτος:

  • δυσκοιλιότητα;
  • καθυστέρηση στην αύξηση βάρους?
  • φούσκωμα
  • έμετος
  • διάρροια.

Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου εκδηλώνεται σε μεταγενέστερη ηλικία..

Η ασθένεια συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • επίμονη δυσκοιλιότητα
  • τα κόπρανα βγαίνουν σε κορδέλες.
  • τα έντερα δεν εκκενώνονται ποτέ εντελώς.

Συμπτώματα

Η νόσος του Hirschsprung εμφανίζεται από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Στην κλινική εικόνα, τα πρώιμα και τα όψιμα συμπτώματα διακρίνονται:

Πρώιμα συμπτώματα

  • Δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα σε ένα παιδί στο οποίο οι γονείς δίνουν προσοχή. Η κατακράτηση κοπράνων ξεκινά κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Το παιδί αφήνει τα πρώτα κόπρανα αργά και εμφανίζεται φούσκωμα. Η αυτοεκφόρτιση των περιττωμάτων είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα καθαρτικά και τα καθαριστικά κλύσματα χρησιμοποιούνται για να αδειάσουν τα έντερα. Μετά από κλύσματα, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα πυκνού κόπρανα.
  • Δηλητηρίαση από κόπρανα. Με παρατεταμένη κατακράτηση κοπράνων, η δηλητηρίαση των κοπράνων αναπτύσσεται, συχνότερα στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από μείωση του σωματικού βάρους και έλλειψη αύξησης βάρους σε ένα παιδί, το δέρμα γίνεται γκρίζο, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα μειώνεται, γεγονός που συνεπάγεται οίδημα. Η παραβίαση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών επηρεάζει την εργασία της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.
  • Διεύρυνση της κοιλιάς. Αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς συμβαίνει ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης αερίων στα έντερα, τέντωμα των τοιχωμάτων των εντερικών βρόχων με κοπράνες. Εάν δεν υποβληθεί σε θεραπεία, το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα γίνεται λεπτό και οι τεντωμένοι βρόχοι του εντέρου είναι ορατοί μέσω αυτού. Κατά την εξέταση, οι σκληρές πέτρες κοπράνων είναι ψηλά ψηλά.
  • Φούσκωμα (μετεωρισμός). Δυσκοιλιότητα, εξασθενημένος σχηματισμός βλέννας οδηγεί στην ανάπτυξη ζυμώσεων και διεγερτικών διεργασιών στον εντερικό αυλό, οι οποίες συνοδεύονται από το σχηματισμό μεγάλης ποσότητας αερίων και τοξικών προϊόντων.
  • Στομαχόπονος. Εκρήγνυται, πονάει στη φύση, μπορεί να αντικατασταθεί από κράμπες πόνους. Η εκκένωση των εντέρων οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη υποχώρηση της διαδικασίας του πόνου. Η εμφάνιση του συνδρόμου πόνου σχετίζεται με υπερβολική επέκταση του εντερικού τοιχώματος πάνω από τη θέση της αγκαγκλίωσης, βλάβη στην βλεννογόνο μεμβράνη από κόπρανα και ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών.

Αργά συμπτώματα

  • Αναιμία. Με τη νόσο του Hirschsprung, οι διαδικασίες πέψης διαταράσσονται και αναπτύσσεται δυσβολία. Αυτές οι καταστάσεις μειώνουν την απορρόφηση βιταμινών και μετάλλων, αναπτύσσεται έλλειψη σιδήρου, αναιμία έλλειψης Β12.
  • Υποτροφία. Μείωση του σωματικού βάρους μπορεί να οφείλεται σε δηλητηρίαση από κόπρανα, τα φαινόμενα της δυσβίωσης και την προσθήκη φλεγμονωδών διεργασιών. Υπάρχει ανεπαρκής παροχή θρεπτικών ουσιών από τον εντερικό αυλό στην κυκλοφορία του αίματος.
  • Διάρροια. Η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων οφείλεται στην ανάπτυξη δυσβολίας και φλεγμονωδών διεργασιών στο έντερο..
  • Πέτρες κοπράνων. Η έλλειψη συσταλτικής δραστηριότητας των κυττάρων λείου μυός οδηγεί στη συσσώρευση περιττωμάτων, τα οποία πιέζουν τα τοιχώματα του εντέρου, το τεντώνουν και δημιουργούν τον κίνδυνο ανάπτυξης εντερικής απόφραξης. Εκδηλώνεται από την απουσία κόπρανα, φούσκωμα και βλέννα από το ορθό. Το μωρό κλαίει, αρνείται στο στήθος.
  • Παραμόρφωση του στήθους. Η διευρυμένη κοιλιά πιέζει το διάφραγμα και τα μεσοθωρακικά όργανα, οδηγώντας σε παραμόρφωση του θώρακα. Η εργασία του καρδιαγγειακού συστήματος διακόπτεται και αναπτύσσονται βρογχοπνευμονικές επιπλοκές.
  • Δυσπεπτικά συμπτώματα. Ένα άτομο ανησυχεί για ναυτία, αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά, μειωμένη όρεξη. Μπορεί να υπάρχει καούρα. Ο έμετος εμφανίζεται σε μικρά παιδιά.

Τι άλλο να προσέξετε?

Το κύριο σύμπτωμα της παθολογίας του παχέος εντέρου είναι η επίμονη δυσκοιλιότητα. Όταν θηλάζετε, αυτό το σύμπτωμα μπορεί να μην εμφανίζεται. Επώδυνα σημάδια εμφανίζονται μόνο τη στιγμή που τα συμπληρωματικά τρόφιμα εισάγονται στη διατροφή των ψίχουλων. Η χρήση κλύσματος διευκολύνει την κατάσταση. Αλλά το ευεργετικό αποτέλεσμα παρατηρείται μόνο στην αρχή. Στη συνέχεια, η χρήση ενός κλύσματος παύει να δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα..

Αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα της κοιλιάς, ένας χαμηλός ανεστραμμένος ομφαλός είναι επίσης δείκτες που αξίζει να προσέξετε. Με υπερχείλιση, το παχύ έντερο αλλάζει και η κοιλιά παίρνει ένα ασύμμετρο ακανόνιστο σχήμα.

Ο έμετος, που συμβαίνει με αυτήν την ασθένεια, βοηθά το σώμα να απαλλαγεί από τα κόπρανα που το δηλητηριάζουν..

Η νόσος του Hirschsprung μπορεί επίσης να ανιχνευθεί στην ενηλικίωση. Τέτοιοι ασθενείς, κατά κανόνα, υποφέρουν από δυσκοιλιότητα από την παιδική ηλικία. Χρειάζονται φάρμακα για να τους βοηθήσουν να αδειάσουν τα έντερα. Παραπονιούνται για συνεχή πόνο στην κοιλιά, συχνά με μετεωρισμό.

Αιτίες

Η ασθένεια εκδηλώνεται για λόγους που δεν είναι ακόμη γνωστοί στην επιστήμη. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια είναι γενετικά κληρονομική και μπορεί να ανιχνευθεί παρόλο που οι γονείς δεν έχουν. Με άλλα λόγια, εάν η αγκαγκλίωση έχει διαγνωστεί ποτέ μέσω του πατέρα ή της μητέρας, τότε το παιδί μπορεί να το κληρονομήσει. Επίσης, αυτή η ασθένεια είναι τυπική για παιδιά στο οικογενειακό δέντρο των οποίων υπάρχουν περιπτώσεις ψυχικών, νευρολογικών ή ενδοκρινικών ανωμαλιών..

Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιατρικό ιστορικό (τα συμπτώματα και τα παράπονα του ασθενούς πρέπει να ταιριάζουν), καθώς και μετά από μια σειρά εξετάσεων: ακτινογραφία της κοιλίας, ορθική βιοψία και άλλα.

Διάγνωση παθολογίας

Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί έγκαιρα η ασθένεια.

Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά περιλαμβάνει τις ακόλουθες μεθόδους:

  1. Ορθική εξέταση. Αποκαλύπτει μια κενή αμπούλα στο ορθό. Υπάρχει αυξημένη δραστηριότητα του σφιγκτήρα.
  2. Σιγμοειδοσκόπηση. Ανίχνευση απόφραξης στα άκαμπτα μέρη του ορθού, απουσία ή μικρή ποσότητα περιττωμάτων.
  3. Ακτινογραφία. Ανιχνεύει όγκους και διευρύνσεις των βρόχων του παχέος εντέρου.
  4. Αγρογραφία. Οι βρόχοι του παχέος εντέρου μεγεθύνονται σε διάμετρο 10-15 cm. Εξαπλώθηκαν σε ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα.
  5. Δίοδος ανάρτησης βαρίου. Ο παράγοντας αντίθεσης περνά μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα και διατηρείται στο παχύ έντερο. Δεν βγαίνει από εκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές καθυστερεί έως και 5 ημέρες.
  6. Υπέρηχος της εντερικής περιοχής.
  7. Ανορθωτική μανομετρία. Μετράται η εντερική πίεση.
  8. Κολονοσκόπηση. Τα δεδομένα που εμφανίζονται από την ακτινογραφία επιβεβαιώνονται ή απορρίπτονται.
  9. Βιοψία Swanson του ορθικού τοιχώματος. Η παρουσία νευρικών γαγγλίων στο παχύ έντερο προσδιορίζεται με την εξαγωγή θραύσματος του τοιχώματος του παχέος εντέρου.
  10. Ιστοχημεία. Ορίζει τη δραστηριότητα του ενζύμου ακετυλοχολινεστεράσης ιστού.

Διάγνωση της νόσου στα παιδιά

Ο ειδικός θα εξετάσει το παιδί και, με ψηλάφηση, θα προσδιορίσει το κατά προσέγγιση μέγεθος και τη θέση των εσωτερικών οργάνων, την παρουσία στασιμότητας των περιττωμάτων. Για να κάνει μια ακριβή διάγνωση, ο γιατρός θα στείλει για επιπλέον εξέταση:

  • Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων
  • ακτινογραφία με παράγοντα αντίθεσης (αυτή η μέθοδος δεν χρησιμοποιείται σε νεογέννητα).
  • ενδοσκόπηση
  • βιοψία (λήψη ενός κομματιού εντερικού βλεννογόνου) για επιβεβαίωση της απουσίας νευρικών απολήξεων στην πληγείσα περιοχή.

Συντηρητική θεραπεία

Δεν πρέπει να βασίζεστε σε μια τέτοια θεραπεία. Η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά πραγματοποιείται στις περισσότερες περιπτώσεις αποκλειστικά με χειρουργική επέμβαση. Η συντηρητική θεραπεία χρησιμεύει κυρίως ως προετοιμασία για περαιτέρω χειρουργική επέμβαση.

Η προπαρασκευαστική θεραπεία περιλαμβάνει:

  1. Μια συγκεκριμένη διατροφή, δίαιτα. Συνιστώνται για κατανάλωση λαχανικά, φρούτα, γαλακτοκομικά προϊόντα, τρόφιμα που δεν προκαλούν σχηματισμό αερίων.
  2. Μασάζ, φυσιοθεραπεία, γυμναστική. Διεγείρουν την εντερική περισταλτικότητα.
  3. Καθαρισμός κλύσματα.
  4. Ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών φαρμάκων και ηλεκτρολυτικών διαλυμάτων.
  5. Βιταμίνες.

Μέθοδοι θεραπείας ασθενειών

Τα αντισταθμισμένα και υπο-αντισταθμισμένα στάδια της νόσου ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία και τη διατήρηση της φυσικής κίνησης του εντέρου. Με τη συντηρητική θεραπεία, σε ένα άρρωστο παιδί συνταγογραφούνται φάρμακα, μασάζ, ασκήσεις φυσικοθεραπείας, αθλητισμός (το τρέξιμο και το κολύμπι είναι ιδιαίτερα χρήσιμα). Όλες αυτές οι μέθοδοι στοχεύουν στη βελτίωση της απόρριψης των περιττωμάτων. Αν και ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγούμε από την ασθένεια είναι μόνο χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Οι μέθοδοι απαλής θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • κλύσματα - τοποθετούνται όπως απαιτείται απουσία καρέκλας για αρκετές ημέρες.
  • προβιοτικά (Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol) για την αποκατάσταση και διατήρηση υγιούς εντερικής μικροχλωρίδας.
  • βιταμίνες B6, B12, C, E;
  • ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών συμπλοκών.
  • μασάζ και ειδικές ασκήσεις για την κοιλιά, οι οποίες προάγουν την πλήρη κίνηση του εντέρου.
  • προσήλωση σε μια ειδική διατροφή πλούσια σε φυτικές ίνες.

Η διατροφή για τη νόσο του Hirschsprung περιλαμβάνει απαραίτητα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες, κάτι που βοηθά στην ομαλοποίηση των κοπράνων. Η διατροφή περιλαμβάνει: λαχανικά, ψωμί ολικής αλέσεως, γαλακτοκομικά προϊόντα (κεφίρ, γιαούρτι), φαγόπυρο, χυλό καλαμποκιού, φυτικά έλαια (ελιά, ηλίανθος). Πρέπει να πίνετε τουλάχιστον 2,5-3 λίτρα νερό την ημέρα για να υγροποιήσετε τα κόπρανα και να απελευθερώσετε το σώμα.

Χειρουργική επέμβαση

Μερικές φορές απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κατεστραμμένος εντερικός ιστός αφαιρείται. Η επέμβαση δεν πρέπει να εγκαταλειφθεί, διότι μετά την εκτομή της αγρογαλονικής ζώνης, τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται ανεπανόρθωτα. Μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να απαλλαγείτε εντελώς από την αγκυλίωση. Η πρόγνωση μετά από χειρουργική επέμβαση σε παιδιά είναι ευνοϊκή.

Οι απόψεις των γιατρών διαφέρουν ως προς την ηλικία της χειρουργικής επέμβασης. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι είναι δυνατόν να αφαιρεθεί η αγρογαλονική ζώνη για ένα παιδί κάτω του 1 έτους μόνο σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης, ενώ άλλοι δεν βλέπουν εμπόδια στην επέμβαση σε αυτήν την ηλικία. Η επίλυση εξαρτάται από κάθε συγκεκριμένη περίπτωση και τις ιδιαιτερότητες της νόσου.

Η λειτουργία πραγματοποιείται σε δύο στάδια:

  • εκτελείται εκτομή της προσβεβλημένης περιοχής του εντέρου, αναδεικνύεται το υγιές μέρος και εφαρμόζεται κολοστομία.
  • μετά από λίγο, το αφαιρεθέν τμήμα συνδέεται με το άμεσο έντερο.

Αναμόρφωση

Μετά την επέμβαση, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει την πρόσληψη ενζύμων (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), προβιοτικά (Bifiform, Bifikol), βιταμίνες B και C. Θα πρέπει να συνεχίσετε να τηρείτε τη διατροφή. Για να αποφύγετε την υποτροπή, χρειάζεστε:

  • εξαιρέστε τα βαριά τρόφιμα που αφαιρούνται ελάχιστα από τα έντερα, είναι καλύτερα εάν το μενού καταρτίζεται από έναν διατροφολόγο.
  • να υποβληθούν σε προγραμματισμένη εξέταση εγκαίρως και να λάβουν όλες τις απαιτούμενες δοκιμές ·
  • χρησιμοποιήστε ένα κλύσμα όταν εμφανίζεται δυσκοιλιότητα.
  • ακολουθήστε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, ασκηθείτε, κάντε βόλτες στον καθαρό αέρα.

Χειρουργική επέμβαση

Αυτό επιτρέπει στον ασθενή μετά την αποκατάσταση να απαλλαγεί για πάντα από τη νόσο του Hirschsprung..

Η πιο κατάλληλη ηλικία για ένα παιδί για την επέμβαση είναι 2-3 χρόνια. Προετοιμάστε τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση στο σπίτι. Για αρκετές εβδομάδες, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε μια δίαιτα, να αδειάσετε τα έντερα με κλύσματα. Ειδική διατροφή συνιστάται απαραίτητα από τον θεράποντα ιατρό, ο οποίος λαμβάνει υπόψη την ηλικία και όλα τα χαρακτηριστικά του σώματος του παιδιού, καθώς και το στάδιο ανάπτυξης μιας τέτοιας δυσάρεστης ασθένειας όπως η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά.

Μετά την επέμβαση, το μωρό θα πρέπει να παρακολουθείται από γιατρό για 2 χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο γιατρός κάνει μια ατομική δίαιτα για το παιδί. Οι γονείς θα πρέπει να προσέχουν το σκαμνί του μωρού. Συνιστάται να τοποθετείτε ένα κλύσμα καθαρισμού στο μωρό κάθε μέρα, ταυτόχρονα. Αυτό είναι απαραίτητο για την ανάπτυξη του αντανακλαστικού της εντερικής κίνησης..

Θεραπεία

Χειρουργική επέμβαση

Ο στόχος της ριζικής χειρουργικής θεραπείας είναι η αφαίρεση του παθολογικού τμήματος του εντέρου μαζί με την απομάκρυνση των αποσυμπυκνωμένων διασταλμένων βρόχων του εντέρου. Χρησιμοποιείται η λειτουργία Duhamel, Duhamel-Martin, σε ορισμένες περιπτώσεις εφαρμόζεται κολοστομία.

Όσο νεότερο είναι το παιδί, τόσο καλύτερη είναι η μετεγχειρητική περίοδος..

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία είναι υποστηρικτική και δεν οδηγεί σε ανάκαμψη.

  • Διατροφή. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες (λαχανικά, βότανα, φρούτα), προϊόντα ξινιού γάλακτος συνταγογραφούνται για να διευκολύνουν την πράξη της αφόδευσης. Τα προϊόντα αλευριού εξαιρούνται από τη διατροφή.
  • Τα προβιοτικά (Bifidumbacterin) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
  • Τα παρασκευάσματα ενζύμων (Micrasim, Pancreatin) χρησιμοποιούνται για τη διευκόλυνση της πέψης και τη μείωση του φορτίου στα έντερα.
  • Καθαρισμός κλύσματα.
  • Κοιλιακό μασάζ ή θεραπεία άσκησης. Ένα θεραπευτικό μασάζ χρησιμοποιείται για να διεγείρει την κίνηση των περιττωμάτων μέσω του εντέρου. Η θεραπευτική γυμναστική στοχεύει στην εκπαίδευση των κοιλιακών μυών και πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού.

Τι είναι?

Κάντε κλικ για προβολή (δεν είναι εμφανές)

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια κληρονομική νόσος του παχέος εντέρου, η οποία χαρακτηρίζεται από την ενυδάτωση μέρους του εντέρου.

Αυτό οδηγεί σε δυσκοιλιότητα, έλλειψη αυτο-αφόδευσης και σοβαρή δηλητηρίαση του σώματος. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά διαφόρων ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών.

Η ασθένεια ανακαλύφθηκε τον 19ο αιώνα από τον Δανό γιατρό Hirschsprung. Ωστόσο, οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας της νόσου εμφανίστηκαν πολύ αργότερα..

Διαγνωστικά

Για να κάνετε μια διάγνωση, το πρώτο βήμα είναι να εξετάσετε το παιδί. Περαιτέρω, είναι απαραίτητο να συλλέξουμε αναμνησία (είναι σημαντικό να παρέχουμε πληροφορίες σχετικά με τον χρόνο έναρξης της δυσκοιλιότητας) και πληροφορίες σχετικά με τις ασθένειες που υποφέρει από το παιδί. Αφού ο γιατρός κάνει μια ορθική εξέταση (ψηλάφηση) του ορθού. Απαιτούνται κοιλιακό υπερηχογράφημα, ακτινογραφία εντέρου (συχνά κρίσιμο για τη διάγνωση), κολονοσκόπηση και βιοψία του εντερικού βλεννογόνου..

Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια ενδομήτρια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή αριθμό ή απόλυτη απουσία γαγγλίων στο παχύ έντερο, η οποία ονομάζεται αγκαγκλίωση. Ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη της παθολογίας είναι η κληρονομιά ενός μεταλλαγμένου γονιδίου. Η παθογένεση έγκειται στο γεγονός ότι λόγω της επίδρασης ασαφών παραγόντων, η διαδικασία σχηματισμού των οργάνων του πεπτικού συστήματος διακόπτεται..

Μια ήπια πορεία της νόσου δεν εκδηλώνεται με κανένα σημάδι και διαγιγνώσκεται τυχαία σε ενήλικες, αλλά με μια σοβαρή πορεία της νόσου, η διάγνωση επιβεβαιώνεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής του μωρού. Η βάση της κλινικής εικόνας είναι η απουσία ανεξάρτητων κοπράνων και η επιθυμία για αφόδευση..

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας ένα ευρύ φάσμα οργάνων. Οι εργαστηριακές εξετάσεις και οι δραστηριότητες που εκτελούνται από έναν γαστρεντερολόγο έχουν βοηθητικό χαρακτήρα..

Η θεραπεία της νόσου σε παιδιά ή ενήλικες συνίσταται μόνο στην εφαρμογή χειρουργικής επέμβασης που περιλαμβάνει εκτομή της κατεστραμμένης περιοχής του παχέος εντέρου.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, η παθολογία έχει ξεχωριστή σημασία. Η νόσος του Hirschsprung έχει κωδικό ICD-10 Q43.1.

Αιτιολογία

Συγγενής ανωμαλία στην ανάπτυξη του παχέος εντέρου, η οποία διαταράσσει τη ρυθμιστική λειτουργία του οργάνου ή πλήρης βλάβη, διαγιγνώσκεται σε νεογέννητα στο 90% των περιπτώσεων, ενώ τα υπόλοιπα, η παθολογία έχει ασυμπτωματική πορεία και ανιχνεύεται τυχαία σε μεγαλύτερη ηλικία.

Ο κύριος λόγος για το σχηματισμό της νόσου του Hirschsprung είναι η παραβίαση των νευρικών πλεγμάτων του παχέος εντέρου, η οποία αναπτύσσεται από 5 έως 12 εβδομάδες ενδομήτριας εμβρυϊκής ανάπτυξης..

  • γενετική προδιάθεση;
  • κληρονομιά ενός μεταλλαγμένου γονιδίου.

Αυξάνεται σημαντικά ο κίνδυνος σχηματισμού παθολογίας σε μια οικογένεια όπου ένα παιδί ήδη πάσχει από παρόμοια απόκλιση. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αρσενικά υποφέρουν περισσότερο από την ασθένεια: στα αγόρια, η ασθένεια διαγιγνώσκεται περίπου 5 φορές πιο συχνά από ό, τι στα κορίτσια.

Πολύ συχνά η ασθένεια δρα ως μέρος της κλινικής εικόνας άλλων ασθενειών, για παράδειγμα, του συνδρόμου Down, των παθολογιών των καρδιαγγειακών, πεπτικών και ουρογεννητικών συστημάτων.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με το πού βρίσκεται η παθολογική εστίαση, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου του Hirschsprung σε νεογέννητα:

  1. Ορθικό ή ορθικό. Το ορθό εμπλέκεται στη διαδικασία. Η διαταραχή μπορεί να εμφανιστεί σε δύο εκδοχές - με αγκαγκλίωση της περινεϊκής περιοχής ή με βλάβη σε αυτό το τμήμα του οργάνου που βρίσκεται στο επίπεδο του ιερού.
  2. Ρεκτοσιγμοειδές. Εκτός από το ορθό, επηρεάζεται επίσης μέρος του σιγμοειδούς. Αυτός ο τύπος ασθένειας εμφανίζεται συχνότερα.
  3. ΜΕΡΙΚΟ ΣΥΝΟΛΟ. Χαρακτηρίζεται από μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του μισού του παχέος εντέρου. Υπάρχουν διάφοροι τύποι - με τη συμμετοχή του παχέος εντέρου, με την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας στο δεξί μισό του οργάνου.
  4. Σύνολο. Διαφέρει σε ανεπάρκεια ή πλήρη απουσία γαγγλίων σε όλο το παχύ έντερο.

Ειδικοί από τον τομέα της γαστρεντερολογίας διακρίνουν διάφορους βαθμούς σοβαρότητας της πορείας της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά:

  • αποζημίωση - δεν παρατηρούνται άλλες κλινικές εκδηλώσεις, εκτός από τη δυσκοιλιότητα, και η γενική κατάσταση του παιδιού δεν αλλάζει.
  • υπο-αντισταθμιζόμενη - συχνότερα αναπτύσσεται με συνολική ή συνολική πορεία παθολογίας, στη συμπτωματική εικόνα, εκτός από την απουσία ανεξάρτητης απόρριψης περιττωμάτων, παρατηρείται αναιμία και προοδευτική μείωση του σωματικού βάρους, και για να αδειάσετε τα έντερα, είναι συχνά απαραίτητο να στραφείτε σε κλύσματα.
  • μη αντισταθμιζόμενη - η πιο σοβαρή μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από σημαντική επιδείνωση της κατάστασης και την ανάπτυξη επιπλοκών, ειδικότερα, εντερική απόφραξη και δυστροφία.

Συμπτώματα

Πιο συχνά, συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται μέσα σε μια εβδομάδα μετά τη γέννηση ενός παιδιού, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιο (μόνο με ήπια πορεία) ότι η ασθένεια ουσιαστικά δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και γίνεται διαγνωστική έκπληξη σε ενήλικες.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά:

  • αύξηση της περιφέρειας της κοιλιακής κοιλότητας, η οποία ονομάζεται «βάτραχος κοιλιά» ·
  • αυξημένος σχηματισμός αερίου
  • έλλειψη απόρριψης μεκωνίου (τα κόπρανα του παιδιού μετά τη γέννηση, αφήνοντας τις πρώτες ώρες της ζωής) - παρατηρείται μόνο σε σοβαρή παθολογία.
  • μακροχρόνια δυσκοιλιότητα - η αυτο-εκκένωση των εντέρων δεν παρατηρείται για αρκετές εβδομάδες. για την ανακούφιση της κατάστασης, οι γονείς καταφεύγουν σε γαστρική πλύση.
  • υστερεί από τους συνομηλίκους στην ανάπτυξη ·
  • απώλεια σωματικού βάρους
  • άρνηση του μαστού ή του μείγματος
  • η απελευθέρωση περιττωμάτων, τα οποία μοιάζουν εξωτερικά με κορδέλα και έχουν μυρωδιά
  • παραμόρφωση του στήθους
  • αναιμία.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου σε ενήλικες υποδεικνύεται από:

  • έλλειψη ώθησης να αδειάσει το έντερο από την παιδική ηλικία - η πράξη της αφόδευσης πραγματοποιείται μόνο με τη βοήθεια των καθαριστικών κλύσεων.
  • διάρροια - τα χαλαρά κόπρανα σπάνια διαπερνούν πέτρες κοπράνων.
  • περιοδική αύξηση του όγκου του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
  • αισθήσεις πόνου, ο εντοπισμός των οποίων είναι στην κοιλιά και στην περιοχή του παχέος εντέρου.
  • σημάδια δηλητηρίασης - δηλητηρίαση του σώματος συμβαίνει λόγω της συσσώρευσης περιττωμάτων και τοξικών ουσιών που εκκρίνονται από τα κόπρανα.
  • αίσθημα ατελούς κίνησης του εντέρου.
  • επιθέσεις ναυτίας και εμέτου.
  • ξαφνικές αλλαγές στους δείκτες θερμοκρασίας.
  • άνιση χρώμα της ίριδας των οργάνων της όρασης - εκφρασμένη στο πλαίσιο έλλειψης ή περίσσειας μελανίνης.
  • φούσκωμα.

Όσο λιγότερα γάγγλια στο κόλον απουσιάζουν, θα εμφανιστούν τα μετέπειτα σημάδια παθολογίας..

Διαγνωστικά

Με τη νόσο του Hirschsprung, εμφανίζεται μια μάλλον συγκεκριμένη συμπτωματολογία, χαρακτηριστική μόνο ενός μικρού αριθμού γαστρεντερολογικών ασθενειών, επομένως, συνήθως δεν υπάρχουν προβλήματα με την καθιέρωση της σωστής διάγνωσης..

Το πρώτο βήμα στη διάγνωση περιλαμβάνει την εργασία ενός γιατρού με έναν ασθενή:

  • μελετώντας το ιστορικό της νόσου όχι μόνο του ασθενούς, αλλά και των συγγενών του - για να επιβεβαιώσει την κληρονομική φύση της νόσου ·
  • συλλογή και ανάλυση ιστορικού ζωής ·
  • λεπτομερή φυσική εξέταση, που συνίσταται σε ψηλάφηση και κοιλιακό κρουστικό?
  • ψηφιακή εξέταση του ορθού.
  • ανακρίνοντας τον ασθενή ή τους γονείς του - για να διαπιστωθεί η πρώτη φορά της εμφάνισης των συμπτωμάτων και της έντασής τους, η οποία θα δείξει το στάδιο της παθολογίας.

Η οργανική διάγνωση της νόσου του Hirschsprung περιλαμβάνει τις ακόλουθες διαδικασίες:

  • εντερική φθοροσκόπηση χρησιμοποιώντας έναν παράγοντα αντίθεσης.
  • ανορθομετρική Manometry;
  • κολονοσκόπηση;
  • σιγμοειδοσκόπηση;
  • υπερηχογραφία των περιτοναϊκών οργάνων.
  • βιοψία.
  • γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος ·
  • συμμογράφημα;
  • ιστολογική εξέταση της βιοψίας.

Η διαφοροποίηση της αγκαγκλίωσης του παχέος εντέρου οφείλεται στο dolichosigma, το οποίο έχει σχεδόν τα ίδια συμπτώματα.

Σε ενήλικες, η νόσος του Hirschsprung πρακτικά δεν διαγιγνώσκεται, καθώς η διάγνωση γίνεται σε νεαρή ηλικία..

Θεραπεία

Ο μόνος τρόπος για να απαλλαγούμε από το πρόβλημα είναι να κάνουμε χειρουργική επέμβαση, η οποία πραγματοποιείται με διάφορους τρόπους (λαπαροσκόπηση ή λαπαροτομία).

Ανεξάρτητα από την ηλικιακή κατηγορία, ο σκοπός της επέμβασης για τη νόσο του Hirschsprung:

  • εκτομή της πληγείσας περιοχής του παχέος εντέρου.
  • σύνδεση ενός υγιούς εντέρου με το τελικό ορθό.
  • απομάκρυνση των περιττωμάτων σε ειδικό δοχείο, το οποίο ο ασθενής πρέπει πάντα να φέρει μαζί του.

Μετά την κύρια θεραπεία, είναι απαραίτητη μια επανορθωτική ιατρική παρέμβαση για την εφαρμογή και κλείσιμο της κολοστομίας.

Ανεξάρτητα από τη μορφή της νόσου του Hirschsprung που διαγνώστηκε, στο στάδιο της μετεγχειρητικής ανάρρωσης, συνταγογραφούνται ασθενείς:

  • τήρηση μιας διατροφικής διατροφής - το μενού πρέπει να εμπλουτιστεί με φυτικές ίνες χωρίς αποτυχία.
  • κλύσματα σιφόνου με αλατούχο διάλυμα
  • λήψη προβιοτικών και συμπλεγμάτων βιταμινών, φαρμάκων για την ανακούφιση των κλινικών συμπτωμάτων (πυρετός, έμετος, διάρροια και φούσκωμα).
  • θεραπευτικό μασάζ της κοιλιάς
  • ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών παρασκευασμάτων.
  • εκτέλεση ασκήσεων αποκατάστασης γυμναστικής.

Η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής δεν θα δώσει θετικό αποτέλεσμα, αλλά μπορεί να επιδεινώσει μόνο το πρόβλημα.

Πιθανές επιπλοκές

Όταν τα συμπτώματα αγνοούνται και η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung απουσιάζει εντελώς, δεν αποκλείεται μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης τέτοιων επιπλοκών:

  • οξεία εντεροκολίτιδα
  • δηλητηρίαση κοπράνων
  • αναιμία;
  • ο σχηματισμός κοπράνων ·
  • σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

Εάν πραγματοποιήθηκε εγχείρηση για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung, μερικές φορές ενδέχεται να εμφανιστούν οι ακόλουθες συνέπειες:

  • δευτερογενής λοίμωξη
  • διαταραχή της πράξης αφόδευσης?
  • απόκλιση ραφών ·
  • εντερική απόφραξη
  • φλεγμονώδης βλάβη των πνευμόνων.
  • πυελονεφρίτιδα
  • περιτονίτιδα.

Πρόληψη και πρόγνωση

Η νόσος του Hirschsprung σε ενήλικες και παιδιά είναι συγγενής, επομένως δεν υπάρχουν συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα.

Μεταξύ των μη ειδικών μέτρων για την πρόληψη της εμφάνισης παθολογίας, μπορεί κανείς να ξεχωρίσει:

  • διατήρηση ενός ενεργού και υγιούς τρόπου ζωής ·
  • σωστή και ισορροπημένη διατροφή, απαραίτητα εμπλουτισμένη με φυτικές ίνες.
  • κατάποση τουλάχιστον 2 λίτρων υγρού ανά ημέρα.
  • αποφυγή σωματικού και συναισθηματικού στρες.
  • Διατήρηση του σωματικού βάρους εντός των φυσιολογικών ορίων.
  • τακτική πλήρη προληπτική εξέταση σε ιατρικό ίδρυμα.

Τα συμπτώματα και η θεραπεία υπαγορεύουν το αποτέλεσμα της παθολογίας. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία καθιστούν δυνατή την επίτευξη ευνοϊκής πρόγνωσης, την αποφυγή ανάπτυξης επιπλοκών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Ακόμη και η παραμικρή παραβίαση των θεραπευτικών και προφυλακτικών συστάσεων μπορεί να οδηγήσει σε αρνητικές συνέπειες που μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Όσο νωρίτερα ανιχνευθεί η ασθένεια, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση..

Η νόσος του Hirschsprung σε παιδιά

Γενικά χαρακτηριστικά της νόσου του Hirschsprung

Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, στο 95% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται σε βρέφη του πρώτου έτους της ζωής, αλλά εμφανίζεται και σε ενήλικες. Αυτή η συγγενής παθολογία είναι κληρονομική. Σε υγιή παιδιά, τα έντερα σε όλο το μήκος του είναι επενδεδυμένα με νευρικά κύτταρα που εξασφαλίζουν τη συντονισμένη εργασία των εντέρων.

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής.

Με τη νόσο του Hirschsprung στα παιδιά, υπάρχει έλλειψη νευρικών κυττάρων σε ολόκληρο το κόλον ή στα μεμονωμένα τμήματα του. Αυτή η παθολογία οδηγεί σε μειωμένη εντερική κινητικότητα, συνεχή δυσκοιλιότητα, η οποία προκαλεί περαιτέρω δηλητηρίαση. Μη φυσιολογικές εστίες μπορούν να εντοπιστούν στη βλεννογόνο μεμβράνη ή στο στρώμα των μυών του εντέρου. Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν, ανάλογα με το μήκος της παθολογικής εστίασης και από το πόσο υψηλή βρίσκεται η περιοχή της αγκαγκλίωσης. Μια πιο έντονη εκδήλωση της κλινικής εικόνας παρατηρείται εάν η ανώμαλη περιοχή είναι μεγάλη και βρίσκεται ψηλά από τον πρωκτό.

Σύμφωνα με ιατρικά στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια εμφανίζεται 4 φορές πιο συχνά στα αγόρια από ό, τι στα κορίτσια..

Η υποανάπτυξη των περιφερικών εντέρων διαταράσσει την περισταλτικότητα, η παθολογική ζώνη γίνεται εμπόδιο στη διέλευση των περιττωμάτων. Σε αυτό το πλαίσιο, οι μάζες κοπράνων συσσωρεύονται στις πληγείσες περιοχές, εμφανίζεται δυσκοιλιότητα. Σε νεογέννητα με αυτήν την παθολογία, η αφόδευση εμφανίζεται μία φορά την εβδομάδα. Εάν η ασθένεια γίνει σοβαρή, τότε η κίνηση του εντέρου εμφανίζεται μόνο μετά από κλύσμα. Κορυφαίοι παιδιατρικοί γαστρεντερολόγοι έχουν δημιουργήσει κλινικές οδηγίες για τη διάγνωση, τη θεραπεία της παθολογίας και την παρακολούθηση των ασθενών μετά από χειρουργική επέμβαση.

Ταξινόμηση της νόσου

Οι γαστρεντερολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους ασθενειών:

  • αποζημιωθεί. Σε αυτήν την περίπτωση, η δυσκοιλιότητα συμβαίνει από τη γέννηση. Είναι εύκολο να αντιμετωπιστούν με κλύσματα.
  • υποκατασταθεί. Σε αυτήν την περίπτωση, τα κλύσματα δεν ανακουφίζουν την κατάσταση του παιδιού. Έχει απώλεια βάρους, δύσπνοια, αναιμία.
  • δεν αντισταθμίζεται. Τα έντερα δεν καθαρίζονται με κλύσματα, καθαρτικά. Ο κίνδυνος εντερικής απόφραξης αυξάνεται.
  • οξεία - εντερική απόφραξη.

Οι δύο τελευταίες μορφές της νόσου απαιτούν άμεση νοσηλεία και επείγουσα χειρουργική επέμβαση..

Αιτίες της νόσου

Η νόσος του Hirschsprung προκαλείται από τους ακόλουθους λόγους:

  • κληρονομική προδιάθεση;
  • σπασμένη δομή DNA
  • δυσμενή πορεία εγκυμοσύνης
  • υποξία του εμβρύου
  • ιογενείς ασθένειες της μητέρας, που μεταφέρθηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η παθολογική εστίαση διαμορφώνεται σε 5-12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, πραγματοποιείται ο σχηματισμός του πεπτικού συστήματος. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει παιδιά των οποίων οι οικογένειες είχαν κρούσματα νόσου του Hirschsprung. Σε αυτήν την περίπτωση, η πιθανότητα εμφάνισης παθολογίας αυξάνεται 2 φορές..

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά εκδηλώνεται με φούσκωμα, την οποία ένας γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης.

Κλινική εικόνα

Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση, καθώς την πρώτη ημέρα της ζωής, το μεκόνιο πρέπει να αφήσει το παιδί. Σε παιδιά με νόσο του Hirschsprung, αυτή η διαδικασία είναι πιο δύσκολη. Το μωρό τραβά τα πόδια του στην κοιλιά του, κλαίει. Τα συμπτώματα της παθολογίας εξαρτώνται από την περιοχή στην οποία προσβάλλεται το έντερο. Κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών σε ένα παιδί, η κλινική εικόνα θολώνεται εάν θηλάζει, καθώς τα περιττώματα του έχουν ημι-υγρή σύσταση και περνούν εύκολα από την πληγείσα περιοχή.

Εάν η ανώμαλη περιοχή είναι μεγάλη, τότε το παιδί έχει συμπτώματα με τη μορφή:

  • δυσκοιλιότητα;
  • ανησυχία;
  • φούσκωμα.

Η κατάσταση επιδεινώνεται μετά την έναρξη της εισαγωγής συμπληρωματικών τροφίμων στη διατροφή του παιδιού. Αυτή τη στιγμή, τα κόπρανα γίνονται πιο πυκνά. Μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, η ασθένεια μπορεί να προσδιοριστεί με την ακόλουθη κλινική εικόνα:

  • αδυναμία εκκένωσης χωρίς κλύσμα.
  • απώλεια όρεξης
  • κολικός στην κοιλιά
  • φούσκωμα;
  • ανησυχία;
  • δυσάρεστη μυρωδιά περιττωμάτων
  • κακή αύξηση βάρους.

Εάν δεν ξεκινήσετε την έγκαιρη θεραπεία, τότε εμφανιστεί δηλητηρίαση του σώματος, δημιουργούνται σοβαρές επιπλοκές που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο..

Η κύρια συμπτωματολογία της νόσου είναι το φούσκωμα, μια αλλαγή στο σχήμα της.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η δυσκοιλιότητα είναι το κύριο σύμπτωμα. Οι πυκνές μάζες των κοπράνων που εναποτίθενται στα έντερα σχηματίζουν πέτρες κοπράνων. Το παχύ έντερο είναι πρησμένο, το σχήμα της κοιλιάς αλλάζει και κατά την εξέταση εμφανίζεται ασύμμετρο. Στο πλαίσιο της δηλητηρίασης του σώματος, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • κατάπτωση;
  • απάθεια;
  • αναιμία;
  • ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ;
  • έμετος
  • διάρροια.

Μια τρομερή συμπτωματολογία, η οποία είναι ένα σημάδι της ανάπτυξης επιπλοκών, είναι ένας συνδυασμός εμέτου με κοιλιακό άλγος.

Διαγνωστικά

Συνήθως, η παθολογία βρίσκεται στις πρώτες 2-3 ημέρες της ζωής ενός μωρού στο νοσοκομείο. Εάν οι γονείς βρουν αρνητικά συμπτώματα στο σπίτι, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν παιδίατρο. Για να κάνετε μια διάγνωση, θα χρειαστείτε διαγνωστικά με τη μορφή:

  • ορθική εξέταση για τον προσδιορισμό του αυξημένου τόνου του σφιγκτήρα και της κατάστασης του ορθού.
  • Ακτινογραφία με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης μέσω ενός κλύσματος. Στις εικόνες, μπορείτε να προσδιορίσετε την αλλαγή στη δομή του ορθού, των βλεννογόνων, την επέκταση, τη στένωση των παθολογικών περιοχών, την απουσία περιττωμάτων κοντά στον πρωκτό
  • κολονοσκόπηση. Κατά τη διάρκεια αυτής της διάγνωσης, ο γιατρός λαμβάνει βιοψία για να εξετάσει τα νευρικά πλέγματα.
  • σιγμοειδοσκόπηση, η οποία σας επιτρέπει να δείτε οπτικά την παθολογία. Αυτή η εξέταση καθορίζει την παρουσία κοπράνων.
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας. Σας επιτρέπει να δείτε τους πρησμένους βρόχους του εντέρου που είναι χαρακτηριστικοί της νόσου του Hirschsprung.
  • ανορθομετρική Manometry. Αυτή η μελέτη μετρά την πίεση στο παχύ έντερο..

Οι κλινικές οδηγίες υποδεικνύουν ότι είναι δυνατή η διάγνωση μόνο μετά τη λήψη σύνθετων διαγνωστικών μέτρων..

Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται μόνο με χειρουργική επέμβαση

Θεραπεία

Ο στόχος της συντηρητικής θεραπείας είναι να προετοιμαστεί για χειρουργική επέμβαση. Οι γιατροί διορίζουν:

  • μια δίαιτα βασισμένη στην πρόσληψη τροφών που έχουν καθαρτικό αποτέλεσμα.
  • μασάζ στην κάτω κοιλιακή χώρα για να διεγείρει τη φυσική περισταλτική?
  • θεραπευτικές ασκήσεις για την ενίσχυση του τύπου ·
  • καθαρισμό κλύσματα?
  • παρασκευάσματα βιταμινών για ενίσχυση του σώματος και προστασία από τοξίνες.
  • προβιοτικά για κορεσμό των εντέρων με ευεργετικά βακτήρια.

Η καταλληλότερη ηλικία για την επέμβαση είναι 1,5 χρόνια. Εάν το σώμα αντιμετωπίζει το πρόβλημα, τότε η χειρουργική επέμβαση αναβάλλεται για 4 χρόνια. Εάν δεν είναι δυνατή η αναβολή της επέμβασης, τότε ακόμη και τα νεογέννητα παιδιά μπορούν να το κάνουν. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Στο πρώτο στάδιο, η πληγείσα περιοχή αφαιρείται, μετά την οποία τα κόπρανα θα εκκρίνονται στον σάκο κολοστομίας. Στο δεύτερο στάδιο, το άνοιγμα στην κοιλιά είναι κλειστό, το ορθό συνδέεται με το μεγάλο.

Πιθανές επιπλοκές

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, εμφανίζονται οι ακόλουθες σοβαρές επιπλοκές:

  • οξεία εντεροκολίτιδα
  • αφυδάτωση;
  • σχηματίζονται πέτρες κοπράνων.
  • δηλητηρίαση του σώματος
  • περιτονίτιδα;
  • δυσβολία.

Οι σοβαρές καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε αναπηρία στα παιδιά.

Αναμόρφωση

Μερικές φορές ένα παιδί μετά από χειρουργική επέμβαση αντιμετωπίζει προβλήματα που σχετίζονται με κακή λειτουργία του εντέρου. Έχει χαλαρά κόπρανα έως και 10 φορές την ημέρα. Αυτό ερεθίζει τον πρωκτό. Το βρέφος χρειάζεται προσεκτική φροντίδα και συχνές αλλαγές πάνας.

Μετά την επέμβαση, το σκαμνί του παιδιού αποκαθίσταται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές αυτή η διαδικασία διαρκεί τουλάχιστον έξι μήνες. Για να μετριαστεί η κατάστασή του, για να αποφευχθεί η δυσκοιλιότητα, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθες συστάσεις:

  • ελέγξτε το σκαμνί, τη συχνότητά του, τη συνέπεια των περιττωμάτων.
  • κάνετε τακτικά κλύσματα. Πρέπει να τα βάζετε κάθε μέρα την ίδια ώρα. Έτσι, τα έντερα "μαθαίνουν" να λειτουργούν σωστά.
  • πραγματοποιεί θεραπευτικές ασκήσεις, που επιλέγονται από τον γιατρό σε ατομική βάση ·
  • ακολουθήστε μια δίαιτα.

Η περίοδος ανάρρωσης μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαρκέσει έως και έξι μήνες. Με την πάροδο του χρόνου, η κανονικοποίηση των κοπράνων, το μωρό αρχίζει να αναπτύσσεται κανονικά, αυξάνει το βάρος.

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια σοβαρή ασθένεια που μεταδίδεται γενετικά από γενιά σε γενιά, η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Εάν συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως, τότε το μωρό δεν θα έχει επιπλοκές, στο μέλλον θα ζήσει μια φυσιολογική ζωή χωρίς περιορισμούς.

Μια Άλλη Ταξινόμηση Των Παγκρεατίτιδας