Η νόσος του Hirschsprung είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία του παχέος εντέρου που χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων (αγκαγκλίωση) στο εντερικό τοίχωμα. Η ασθένεια βασίζεται σε κληρονομικά αίτια, την απουσία πλεγμάτων Auerbach και Meissner.

Το πλέγμα Auerbach είναι ένα δίκτυο νευρικών κυττάρων και των διεργασιών τους, το οποίο βρίσκεται μεταξύ των μυϊκών στρωμάτων του εντερικού τοιχώματος σε όλο του το μήκος και συμμετέχει στις περισταλτικές κινήσεις του εντέρου. Το πλέγμα του Meissner βρίσκεται στο υποβλεννογόνο στρώμα του πεπτικού σωλήνα και εμπλέκεται στην εντερική κινητικότητα και έκκριση.

Σε περίπτωση ασθένειας, μπορεί να υπάρχει μερική ή πλήρης απουσία νεγγρικών γαγγλίων ή της ανώμαλης δομής τους σε ένα ορισμένο μέρος του εντέρου. Η αγγγαλίωση οδηγεί σε μειωμένες κινήσεις στο παχύ έντερο, στην ανάπτυξη εκφυλιστικών διεργασιών στο μυϊκό στρώμα. Η πληγείσα περιοχή βρίσκεται σε σπασμωδική κατάσταση και δεν συμμετέχει σε περισταλτικές κινήσεις και το τμήμα του εντέρου, που βρίσκεται πάνω από την πληγείσα περιοχή, αντιμετωπίζει συνεχή υπερφόρτωση και αρχίζει να επεκτείνεται με την πάροδο του χρόνου.

Έντυπα

Η τοποθεσία της βλάβης βασίζεται στην ταξινόμηση της νόσου κατά μορφή.

  • Ορθική μορφή Μόνο το ορθό επηρεάζεται, το οποίο μπορεί να είναι μερικό.
  • Ρεκτοσιγμοειδή μορφή. Σε αυτή τη μορφή, η αγγγαλίωση επηρεάζει το ορθό και το σιγμοειδές κόλον. Το σιγμοειδές κόλον μπορεί να επηρεαστεί εν μέρει ή πλήρως.
  • Μερικό σύνολο. Το εγκάρσιο κόλον επηρεάζεται μαζί με το σιγμοειδές και το ορθό.
  • Συνολική φόρμα. Η πιο σοβαρή μορφή όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις και την πρόγνωση της θεραπείας. Προσβάλλεται ολόκληρο το παχύ έντερο.

Οι ακόλουθες μορφές διακρίνονται κατάντη:

  • Οξεία μορφή. Εμφανίζεται τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού.
  • Υποξεία μορφή. Τοποθετείται στην ηλικία ενός παιδιού από 1 έως 3 μήνες.
  • Χρόνια μορφή. Εγκαταστάθηκε μετά από 3 μήνες.

Στάδια

  • Αντισταθμισμένο στάδιο. Η συνολική ευημερία δεν διακυβεύεται με καλή φροντίδα. Η δυσκοιλιότητα προκαλείται από μια αλλαγή στη διατροφή. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από πρώιμα συμπτώματα, χωρίς καθυστερημένα συμπτώματα της νόσου.
  • Υπό αντιστάθμιση στάδιο. Τα συμπτώματα εξελίσσονται αργά και αυξάνεται η χρήση κλύσματος για κινήσεις του εντέρου. Με επαρκή συντηρητική θεραπεία, είναι δυνατή η μετάβαση στο αντισταθμισμένο στάδιο. Η κλινική εικόνα παρουσιάζεται από πρώιμα και όψιμα συμπτώματα..
  • Στάδιο χωρίς αντιστάθμιση. Προοδευτικά συμπτώματα από τις πρώτες μέρες της ζωής. Τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν απόφραξη του εντέρου Τα καθυστερημένα συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται νωρίς. Το στάδιο της αποσυμπίεσης αναπτύσσεται ταχέως στην ολική εντερική αγγγαλίωση.

Συμπτώματα

Η νόσος του Hirschsprung εμφανίζεται από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Στην κλινική εικόνα, τα πρώιμα και τα όψιμα συμπτώματα διακρίνονται:

Πρώιμα συμπτώματα

  • Δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα σε ένα παιδί στο οποίο οι γονείς δίνουν προσοχή. Η κατακράτηση κοπράνων ξεκινά κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Το παιδί αφήνει τα πρώτα κόπρανα αργά και εμφανίζεται φούσκωμα. Η αυτοεκφόρτιση των περιττωμάτων είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα καθαρτικά και τα καθαριστικά κλύσματα χρησιμοποιούνται για να αδειάσουν τα έντερα. Μετά από κλύσματα, απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα πυκνού κόπρανα.
  • Δηλητηρίαση από κόπρανα. Με παρατεταμένη κατακράτηση κοπράνων, η δηλητηρίαση των κοπράνων αναπτύσσεται, συχνότερα στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από μείωση του σωματικού βάρους και έλλειψη αύξησης βάρους σε ένα παιδί, το δέρμα γίνεται γκρίζο, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα μειώνεται, γεγονός που συνεπάγεται οίδημα. Η παραβίαση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών επηρεάζει την εργασία της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.
  • Διεύρυνση της κοιλιάς. Αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς συμβαίνει ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης αερίων στα έντερα, τέντωμα των τοιχωμάτων των εντερικών βρόχων με κοπράνες. Εάν δεν υποβληθεί σε θεραπεία, το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα γίνεται λεπτό και οι τεντωμένοι βρόχοι του εντέρου είναι ορατοί μέσω αυτού. Κατά την εξέταση, οι σκληρές πέτρες κοπράνων είναι ψηλά ψηλά.
  • Φούσκωμα (μετεωρισμός). Δυσκοιλιότητα, εξασθενημένος σχηματισμός βλέννας οδηγεί στην ανάπτυξη ζυμώσεων και διεγερτικών διεργασιών στον εντερικό αυλό, οι οποίες συνοδεύονται από το σχηματισμό μεγάλης ποσότητας αερίων και τοξικών προϊόντων.
  • Στομαχόπονος. Εκρήγνυται, πονάει στη φύση, μπορεί να αντικατασταθεί από κράμπες πόνους. Η εκκένωση των εντέρων οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη υποχώρηση της διαδικασίας του πόνου. Η εμφάνιση του συνδρόμου πόνου σχετίζεται με υπερβολική επέκταση του εντερικού τοιχώματος πάνω από τη θέση της αγκαγκλίωσης, βλάβη στην βλεννογόνο μεμβράνη από κόπρανα και ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών.

Αργά συμπτώματα

  • Αναιμία. Με τη νόσο του Hirschsprung, οι διαδικασίες πέψης διαταράσσονται και αναπτύσσεται δυσβολία. Αυτές οι καταστάσεις μειώνουν την απορρόφηση βιταμινών και μετάλλων, αναπτύσσεται έλλειψη σιδήρου, αναιμία έλλειψης Β12.
  • Υποτροφία. Μείωση του σωματικού βάρους μπορεί να οφείλεται σε δηλητηρίαση από κόπρανα, τα φαινόμενα της δυσβίωσης και την προσθήκη φλεγμονωδών διεργασιών. Υπάρχει ανεπαρκής παροχή θρεπτικών ουσιών από τον εντερικό αυλό στην κυκλοφορία του αίματος.
  • Διάρροια. Η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων οφείλεται στην ανάπτυξη δυσβολίας και φλεγμονωδών διεργασιών στο έντερο..
  • Πέτρες κοπράνων. Η έλλειψη συσταλτικής δραστηριότητας των κυττάρων λείου μυός οδηγεί στη συσσώρευση περιττωμάτων, τα οποία πιέζουν τα τοιχώματα του εντέρου, το τεντώνουν και δημιουργούν τον κίνδυνο ανάπτυξης εντερικής απόφραξης. Εκδηλώνεται από την απουσία κόπρανα, φούσκωμα και βλέννα από το ορθό. Το μωρό κλαίει, αρνείται στο στήθος.
  • Παραμόρφωση του στήθους. Η διευρυμένη κοιλιά πιέζει το διάφραγμα και τα μεσοθωρακικά όργανα, οδηγώντας σε παραμόρφωση του θώρακα. Η εργασία του καρδιαγγειακού συστήματος διακόπτεται και αναπτύσσονται βρογχοπνευμονικές επιπλοκές.
  • Δυσπεπτικά συμπτώματα. Ένα άτομο ανησυχεί για ναυτία, αίσθημα βαρύτητας στην κοιλιά, μειωμένη όρεξη. Μπορεί να υπάρχει καούρα. Ο έμετος εμφανίζεται σε μικρά παιδιά.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα στοχεύουν στον εντοπισμό μιας τριάδας συμπτωμάτων: δυσκοιλιότητα από τη γέννηση, επίμονος φούσκωμα, δεδομένα αρδευογραφίας, καθώς και αποκλεισμός άλλης παθολογίας με παρόμοια κλινική εικόνα (συγγενής εντερική απόφραξη).

  • Υπέρηχος. Χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα (εντερική εγκοπή, κ.λπ.).
  • Αγρογραφία. Η εξέταση σκιαγραφικής ακτινογραφίας του εντέρου αποκαλύπτει μια χαρακτηριστική στένωση του τμήματος του εντέρου, η οποία μετατρέπεται σε διοχέτευση σε σχήμα χοάνης. Μία από τις αξιόπιστες ερευνητικές μεθόδους για τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Χρησιμοποιείται σε παιδιά άνω των 2 εβδομάδων για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
  • Απλή ακτινογραφία των κοιλιακών οργάνων. Χρησιμοποιείται για να αποκλείσει άλλες ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα (εντερική απόφραξη).
  • Βιοψία Χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων και την ταυτοποίηση αλλοιωμένων υπερτροφικών ινών στο εντερικό τοίχωμα.

Θεραπεία

Χειρουργική επέμβαση

Ο στόχος της ριζικής χειρουργικής θεραπείας είναι η αφαίρεση του παθολογικού τμήματος του εντέρου μαζί με την απομάκρυνση των αποσυμπυκνωμένων διασταλμένων βρόχων του εντέρου. Χρησιμοποιείται η λειτουργία Duhamel, Duhamel-Martin, σε ορισμένες περιπτώσεις εφαρμόζεται κολοστομία.

Όσο νεότερο είναι το παιδί, τόσο καλύτερη είναι η μετεγχειρητική περίοδος..

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία είναι υποστηρικτική και δεν οδηγεί σε ανάκαμψη.

  • Διατροφή. Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες (λαχανικά, βότανα, φρούτα), προϊόντα ξινιού γάλακτος συνταγογραφούνται για να διευκολύνουν την πράξη της αφόδευσης. Τα προϊόντα αλευριού εξαιρούνται από τη διατροφή.
  • Τα προβιοτικά (Bifidumbacterin) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
  • Τα παρασκευάσματα ενζύμων (Micrasim, Pancreatin) χρησιμοποιούνται για τη διευκόλυνση της πέψης και τη μείωση του φορτίου στα έντερα.
  • Καθαρισμός κλύσματα.
  • Κοιλιακό μασάζ ή θεραπεία άσκησης. Ένα θεραπευτικό μασάζ χρησιμοποιείται για να διεγείρει την κίνηση των περιττωμάτων μέσω του εντέρου. Η θεραπευτική γυμναστική στοχεύει στην εκπαίδευση των κοιλιακών μυών και πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού.

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε ανάρρωση ενός ατόμου. Με σοβαρές μορφές της νόσου και την ανάπτυξη αντισταθμιστικών δυστροφικών αλλαγών εκ μέρους υγιών μερών του εντέρου, αυξάνεται η συχνότητα των υποτροπών.

Συνεχίζοντας το θέμα, φροντίστε να διαβάσετε:

Δυστυχώς, δεν μπορούμε να σας προσφέρουμε κατάλληλα άρθρα..

Η νόσος του Hirschsprung σε παιδιά

Γενικά χαρακτηριστικά της νόσου του Hirschsprung

Αυτή η ασθένεια είναι σπάνια, στο 95% των περιπτώσεων διαγιγνώσκεται σε βρέφη του πρώτου έτους της ζωής, αλλά εμφανίζεται και σε ενήλικες. Αυτή η συγγενής παθολογία είναι κληρονομική. Σε υγιή παιδιά, τα έντερα σε όλο το μήκος του είναι επενδεδυμένα με νευρικά κύτταρα που εξασφαλίζουν τη συντονισμένη εργασία των εντέρων.

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά συνήθως διαγιγνώσκεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής.

Με τη νόσο του Hirschsprung στα παιδιά, υπάρχει έλλειψη νευρικών κυττάρων σε ολόκληρο το κόλον ή στα μεμονωμένα τμήματα του. Αυτή η παθολογία οδηγεί σε μειωμένη εντερική κινητικότητα, συνεχή δυσκοιλιότητα, η οποία προκαλεί περαιτέρω δηλητηρίαση. Μη φυσιολογικές εστίες μπορούν να εντοπιστούν στη βλεννογόνο μεμβράνη ή στο στρώμα των μυών του εντέρου. Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν, ανάλογα με το μήκος της παθολογικής εστίασης και από το πόσο υψηλή βρίσκεται η περιοχή της αγκαγκλίωσης. Μια πιο έντονη εκδήλωση της κλινικής εικόνας παρατηρείται εάν η ανώμαλη περιοχή είναι μεγάλη και βρίσκεται ψηλά από τον πρωκτό.

Σύμφωνα με ιατρικά στατιστικά στοιχεία, η ασθένεια εμφανίζεται 4 φορές πιο συχνά στα αγόρια από ό, τι στα κορίτσια..

Η υποανάπτυξη των περιφερικών εντέρων διαταράσσει την περισταλτικότητα, η παθολογική ζώνη γίνεται εμπόδιο στη διέλευση των περιττωμάτων. Σε αυτό το πλαίσιο, οι μάζες κοπράνων συσσωρεύονται στις πληγείσες περιοχές, εμφανίζεται δυσκοιλιότητα. Σε νεογέννητα με αυτήν την παθολογία, η αφόδευση εμφανίζεται μία φορά την εβδομάδα. Εάν η ασθένεια γίνει σοβαρή, τότε η κίνηση του εντέρου εμφανίζεται μόνο μετά από κλύσμα. Κορυφαίοι παιδιατρικοί γαστρεντερολόγοι έχουν δημιουργήσει κλινικές οδηγίες για τη διάγνωση, τη θεραπεία της παθολογίας και την παρακολούθηση των ασθενών μετά από χειρουργική επέμβαση.

Ταξινόμηση της νόσου

Οι γαστρεντερολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους ασθενειών:

  • αποζημιωθεί. Σε αυτήν την περίπτωση, η δυσκοιλιότητα συμβαίνει από τη γέννηση. Είναι εύκολο να αντιμετωπιστούν με κλύσματα.
  • υποκατασταθεί. Σε αυτήν την περίπτωση, τα κλύσματα δεν ανακουφίζουν την κατάσταση του παιδιού. Έχει απώλεια βάρους, δύσπνοια, αναιμία.
  • δεν αντισταθμίζεται. Τα έντερα δεν καθαρίζονται με κλύσματα, καθαρτικά. Ο κίνδυνος εντερικής απόφραξης αυξάνεται.
  • οξεία - εντερική απόφραξη.

Οι δύο τελευταίες μορφές της νόσου απαιτούν άμεση νοσηλεία και επείγουσα χειρουργική επέμβαση..

Αιτίες της νόσου

Η νόσος του Hirschsprung προκαλείται από τους ακόλουθους λόγους:

  • κληρονομική προδιάθεση;
  • σπασμένη δομή DNA
  • δυσμενή πορεία εγκυμοσύνης
  • υποξία του εμβρύου
  • ιογενείς ασθένειες της μητέρας, που μεταφέρθηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η παθολογική εστίαση διαμορφώνεται σε 5-12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, πραγματοποιείται ο σχηματισμός του πεπτικού συστήματος. Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει παιδιά των οποίων οι οικογένειες είχαν κρούσματα νόσου του Hirschsprung. Σε αυτήν την περίπτωση, η πιθανότητα εμφάνισης παθολογίας αυξάνεται 2 φορές..

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά εκδηλώνεται με φούσκωμα, την οποία ένας γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης.

Κλινική εικόνα

Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση, καθώς την πρώτη ημέρα της ζωής, το μεκόνιο πρέπει να αφήσει το παιδί. Σε παιδιά με νόσο του Hirschsprung, αυτή η διαδικασία είναι πιο δύσκολη. Το μωρό τραβά τα πόδια του στην κοιλιά του, κλαίει. Τα συμπτώματα της παθολογίας εξαρτώνται από την περιοχή στην οποία προσβάλλεται το έντερο. Κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 μηνών σε ένα παιδί, η κλινική εικόνα θολώνεται εάν θηλάζει, καθώς τα περιττώματα του έχουν ημι-υγρή σύσταση και περνούν εύκολα από την πληγείσα περιοχή.

Εάν η ανώμαλη περιοχή είναι μεγάλη, τότε το παιδί έχει συμπτώματα με τη μορφή:

  • δυσκοιλιότητα;
  • ανησυχία;
  • φούσκωμα.

Η κατάσταση επιδεινώνεται μετά την έναρξη της εισαγωγής συμπληρωματικών τροφίμων στη διατροφή του παιδιού. Αυτή τη στιγμή, τα κόπρανα γίνονται πιο πυκνά. Μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, η ασθένεια μπορεί να προσδιοριστεί με την ακόλουθη κλινική εικόνα:

  • αδυναμία εκκένωσης χωρίς κλύσμα.
  • απώλεια όρεξης
  • κολικός στην κοιλιά
  • φούσκωμα;
  • ανησυχία;
  • δυσάρεστη μυρωδιά περιττωμάτων
  • κακή αύξηση βάρους.

Εάν δεν ξεκινήσετε την έγκαιρη θεραπεία, τότε εμφανιστεί δηλητηρίαση του σώματος, δημιουργούνται σοβαρές επιπλοκές που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο..

Η κύρια συμπτωματολογία της νόσου είναι το φούσκωμα, μια αλλαγή στο σχήμα της.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η δυσκοιλιότητα είναι το κύριο σύμπτωμα. Οι πυκνές μάζες των κοπράνων που εναποτίθενται στα έντερα σχηματίζουν πέτρες κοπράνων. Το παχύ έντερο είναι πρησμένο, το σχήμα της κοιλιάς αλλάζει και κατά την εξέταση εμφανίζεται ασύμμετρο. Στο πλαίσιο της δηλητηρίασης του σώματος, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • κατάπτωση;
  • απάθεια;
  • αναιμία;
  • ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ;
  • έμετος
  • διάρροια.

Μια τρομερή συμπτωματολογία, η οποία είναι ένα σημάδι της ανάπτυξης επιπλοκών, είναι ένας συνδυασμός εμέτου με κοιλιακό άλγος.

Διαγνωστικά

Συνήθως, η παθολογία βρίσκεται στις πρώτες 2-3 ημέρες της ζωής ενός μωρού στο νοσοκομείο. Εάν οι γονείς βρουν αρνητικά συμπτώματα στο σπίτι, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν παιδίατρο. Για να κάνετε μια διάγνωση, θα χρειαστείτε διαγνωστικά με τη μορφή:

  • ορθική εξέταση για τον προσδιορισμό του αυξημένου τόνου του σφιγκτήρα και της κατάστασης του ορθού.
  • Ακτινογραφία με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης μέσω ενός κλύσματος. Στις εικόνες, μπορείτε να προσδιορίσετε την αλλαγή στη δομή του ορθού, των βλεννογόνων, την επέκταση, τη στένωση των παθολογικών περιοχών, την απουσία περιττωμάτων κοντά στον πρωκτό
  • κολονοσκόπηση. Κατά τη διάρκεια αυτής της διάγνωσης, ο γιατρός λαμβάνει βιοψία για να εξετάσει τα νευρικά πλέγματα.
  • σιγμοειδοσκόπηση, η οποία σας επιτρέπει να δείτε οπτικά την παθολογία. Αυτή η εξέταση καθορίζει την παρουσία κοπράνων.
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας. Σας επιτρέπει να δείτε τους πρησμένους βρόχους του εντέρου που είναι χαρακτηριστικοί της νόσου του Hirschsprung.
  • ανορθομετρική Manometry. Αυτή η μελέτη μετρά την πίεση στο παχύ έντερο..

Οι κλινικές οδηγίες υποδεικνύουν ότι είναι δυνατή η διάγνωση μόνο μετά τη λήψη σύνθετων διαγνωστικών μέτρων..

Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται μόνο με χειρουργική επέμβαση

Θεραπεία

Ο στόχος της συντηρητικής θεραπείας είναι να προετοιμαστεί για χειρουργική επέμβαση. Οι γιατροί διορίζουν:

  • μια δίαιτα βασισμένη στην πρόσληψη τροφών που έχουν καθαρτικό αποτέλεσμα.
  • μασάζ στην κάτω κοιλιακή χώρα για να διεγείρει τη φυσική περισταλτική?
  • θεραπευτικές ασκήσεις για την ενίσχυση του τύπου ·
  • καθαρισμό κλύσματα?
  • παρασκευάσματα βιταμινών για ενίσχυση του σώματος και προστασία από τοξίνες.
  • προβιοτικά για κορεσμό των εντέρων με ευεργετικά βακτήρια.

Η καταλληλότερη ηλικία για την επέμβαση είναι 1,5 χρόνια. Εάν το σώμα αντιμετωπίζει το πρόβλημα, τότε η χειρουργική επέμβαση αναβάλλεται για 4 χρόνια. Εάν δεν είναι δυνατή η αναβολή της επέμβασης, τότε ακόμη και τα νεογέννητα παιδιά μπορούν να το κάνουν. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σε δύο στάδια. Στο πρώτο στάδιο, η πληγείσα περιοχή αφαιρείται, μετά την οποία τα κόπρανα θα εκκρίνονται στον σάκο κολοστομίας. Στο δεύτερο στάδιο, το άνοιγμα στην κοιλιά είναι κλειστό, το ορθό συνδέεται με το μεγάλο.

Πιθανές επιπλοκές

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, εμφανίζονται οι ακόλουθες σοβαρές επιπλοκές:

  • οξεία εντεροκολίτιδα
  • αφυδάτωση;
  • σχηματίζονται πέτρες κοπράνων.
  • δηλητηρίαση του σώματος
  • περιτονίτιδα;
  • δυσβολία.

Οι σοβαρές καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε αναπηρία στα παιδιά.

Αναμόρφωση

Μερικές φορές ένα παιδί μετά από χειρουργική επέμβαση αντιμετωπίζει προβλήματα που σχετίζονται με κακή λειτουργία του εντέρου. Έχει χαλαρά κόπρανα έως και 10 φορές την ημέρα. Αυτό ερεθίζει τον πρωκτό. Το βρέφος χρειάζεται προσεκτική φροντίδα και συχνές αλλαγές πάνας.

Μετά την επέμβαση, το σκαμνί του παιδιού αποκαθίσταται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές φορές αυτή η διαδικασία διαρκεί τουλάχιστον έξι μήνες. Για να μετριαστεί η κατάστασή του, για να αποφευχθεί η δυσκοιλιότητα, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθες συστάσεις:

  • ελέγξτε το σκαμνί, τη συχνότητά του, τη συνέπεια των περιττωμάτων.
  • κάνετε τακτικά κλύσματα. Πρέπει να τα βάζετε κάθε μέρα την ίδια ώρα. Έτσι, τα έντερα "μαθαίνουν" να λειτουργούν σωστά.
  • πραγματοποιεί θεραπευτικές ασκήσεις, που επιλέγονται από τον γιατρό σε ατομική βάση ·
  • ακολουθήστε μια δίαιτα.

Η περίοδος ανάρρωσης μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαρκέσει έως και έξι μήνες. Με την πάροδο του χρόνου, η κανονικοποίηση των κοπράνων, το μωρό αρχίζει να αναπτύσσεται κανονικά, αυξάνει το βάρος.

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια σοβαρή ασθένεια που μεταδίδεται γενετικά από γενιά σε γενιά, η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Εάν συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως, τότε το μωρό δεν θα έχει επιπλοκές, στο μέλλον θα ζήσει μια φυσιολογική ζωή χωρίς περιορισμούς.

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά: από συμπτώματα έως θεραπεία

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά δεν είναι τόσο συχνή, αλλά πολύ σοβαρή και επομένως η σύγχυση των γονέων που ακούνε μια τέτοια διάγνωση είναι αρκετά κατανοητή. Το όνομα της νόσου δεν ακούγεται καν από τις περισσότερες μητέρες και μπαμπάδες, και ως εκ τούτου υπάρχουν περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με αυτήν την ασθένεια παρά απαντήσεις.

Τι είναι?

Η νόσος του Hirschsprung πήρε το όνομά της από το επώνυμο του παιδίατρου Harald Hirschsprung, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια μετά το θάνατο δύο από τους νεαρούς ασθενείς του από σοβαρή χρόνια δυσκοιλιότητα. Επίσης, αυτή η ασθένεια έχει και άλλα ονόματα - αγκαγκλίωση του παχέος εντέρου ή συγγενής μεγακόλωνα.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ασθένεια είναι μια συγγενής ανωμαλία στην ανάπτυξη του παχέος εντέρου, στην οποία η αφόδευση είναι εξαιρετικά δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι διαταράσσεται η επιβίωση (νευρικές συνδέσεις ή νευρική δομή) σε ένα από τα τμήματα του παχέος εντέρου, συχνότερα τα κάτω. Ως αποτέλεσμα του γεγονότος ότι η νευρική δραστηριότητα σε αυτή την τομή είναι εξασθενημένη, μια μείωση στην περισταλτική αναπτύσσεται μέχρι την πλήρη απουσία της και στα τμήματα του εντέρου που βρίσκονται πάνω από την πληγείσα ζώνη, σχηματίζεται η εναπόθεση μεγάλου αριθμού περιττωμάτων.

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, η νόσος του Hirschsprung στην παιδική ηλικία εμφανίζεται σε ένα στα 5.000 νεογέννητα. Υπάρχουν άλλα στοιχεία που υποδηλώνουν ότι η ασθένεια εμφανίζεται με συχνότητα 1: 2000 νεογνών. Τα αγόρια είναι πιο ευαίσθητα σε συγγενή νόσο - υπάρχουν τέσσερις μικροί εκπρόσωποι του ισχυρότερου σεξ για ένα άρρωστο κορίτσι.

Σε 9 στα 10 παιδιά, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το συγγενές megacolon βρίσκεται πριν από την ηλικία των 10 ετών. Σε σχεδόν κάθε τρίτη περίπτωση, η ανωμαλία του παχέος εντέρου συνοδεύεται από κάποιες άλλες δυσπλασίες και κάθε δέκατο παιδί με τέτοια ανωμαλία έχει σύνδρομο Down.

Γιατί συμβαίνει?

Το ελάττωμα είναι πάντα συγγενές, αλλά οι λόγοι που το προκαλούν εξακολουθούν να αποτελούν αντικείμενο μελέτης γιατρών και επιστημόνων. Σήμερα, οι ειδικοί τείνουν να πιστεύουν ότι ο σχηματισμός μιας ανωμαλίας επηρεάζεται ταυτόχρονα από πολλούς παράγοντες, ο κύριος εκ των οποίων είναι η βλάβη σε πολλά γονίδια ταυτόχρονα, οι οποίοι, στην πραγματικότητα, είναι υπεύθυνοι για το πόσο σωστά και εγκαίρως θα σχηματιστούν οι νευρικές δομές των τοιχωμάτων του παχέος εντέρου. Στη γενετική, όλα είναι πολύ περίπλοκα και μπορεί να είναι δύσκολο για τους γονείς να καταλάβουν γιατί αυτοί, υγιείς, είχαν ένα άρρωστο μωρό. Αλλά ας προσπαθήσουμε να εξηγήσουμε.

Κληρονομικός παράγοντας. Περίπου κάθε πέμπτο παιδί με συγγενές megacolon έχει οικογενειακή γενετική επίδραση. Κατά τη σύλληψη, μια διαδικασία μετάλλαξης σχηματίζεται στα γονίδια RET, GDNF, EDN3, ENDRB. Στις 7-12 εβδομάδες κύησης, όταν το έμβρυο ολοκληρώνει τον σχηματισμό νευρικών κυττάρων στα τοιχώματα των εσωτερικών οργάνων, τα προσβεβλημένα γονίδια που αναφέρονται δεν μπορούν να διασφαλίσουν τη μετάβαση των κυττάρων νευροβλαστών βλαστικής σειράς (από τα οποία σχηματίζονται νευρώνες) στο επιθυμητό μέρος. Σε περίπου 11-12% των περιπτώσεων, η γενετική εντοπίζει εκτροπές (ανεξήγητα σφάλματα) στα χρωμοσώματα. Και σε κάθε πέμπτο παιδί με νόσο του Hirschsprung, η ανωμαλία σχετίζεται στενά με κάποιο κληρονομικό σύνδρομο.

Ανωμαλίες στο επίπεδο της ενδομήτριας ανάπτυξης. Εμφανίζονται σε παιδιά που, κατά τη στιγμή της σύλληψης, είχαν υγιή γονίδια που αναφέρονται παραπάνω, αλλά το πρόβλημα και το σφάλμα προέκυψαν κατά τη διαδικασία της εμβρυογένεσης. Ο λόγος θα μπορούσε να είναι μια ιογενής λοίμωξη, η γρίπη, που υπέστη η μητέρα σε πρώιμο στάδιο της εγκυμοσύνης, η επίδραση υψηλών δόσεων ραδιενεργού ακτινοβολίας στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η επαφή μιας γυναίκας στα αρχικά στάδια με ουσίες που μπορούν να προκαλέσουν γενετικές μεταλλάξεις στο έμβρυο. Ταυτόχρονα, η κατανομή των γεννητικών κυττάρων-νευροβλαστών μειώθηκε..

Οι γιατροί ακολούθησαν τα στατιστικά στοιχεία και λένε με βεβαιότητα ότι η πιθανότητα της νόσου του Hirschsprung στα παιδιά αυξάνεται εάν μια έγκυος γυναίκα πάσχει από διάφορες μαιευτικές παθολογίες, γυναικολογικές παθήσεις, καθώς και κύηση, σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια ή ορισμένες καρδιακές παθήσεις..

Είναι η περίοδος από 7 έως 12 εβδομάδες εγκυμοσύνης που θεωρείται κρίσιμη όσον αφορά την πιθανότητα αποτυχίας στο σχηματισμό των νευρικών δομών των τοιχωμάτων του παχέος εντέρου του εμβρύου. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου τοποθετήθηκαν τα λεγόμενα νευρικά πλέγματα Meissner, τα οποία βρίσκονται σε υγιείς ανθρώπους στο στρώμα του παχέος εντέρου κάτω από τον βλεννογόνο. Κατά την ίδια περίοδο, λαμβάνει χώρα ο σχηματισμός κόμβων και πλεγμάτων νεύρων που ονομάζεται πλέγμα Auenbach, που βρίσκεται στο μυϊκό στρώμα του εντέρου..

Δεδομένου ότι οι εμβρυϊκοί νευροβλάστες δεν φθάνουν στο σωστό μέρος εγκαίρως ή δεν φθάνουν σε επαρκείς ποσότητες, οι νευρικές απολήξεις εκεί σχηματίζονται με σφάλματα - είτε τα μεμονωμένα θραύσματά τους, είτε ένα ανεπτυγμένο αδύναμο και λανθασμένο δίκτυο. Αυτή η περιοχή, χωρίς φυσιολογική παροχή νεύρων, δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το κύριο καθήκον του παχέος εντέρου - την αφαίρεση του περιεχομένου έξω. Επομένως, εμφανίζεται συνεχής δυσκοιλιότητα και στη συνέχεια τα ανώτερα εντερικά τμήματα αρχίζουν να επεκτείνονται.

Ταξινόμηση και είδη παθολογίας

Οι γιατροί θα μιλήσουν για τον τύπο και τον τύπο της νόσου σε ένα νεογέννητο, βρέφος ή μεγαλύτερο παιδί με βάση τα ανατομικά και κλινικά χαρακτηριστικά της ανωμαλίας σε ένα συγκεκριμένο παιδί..

Το κύριο κριτήριο είναι το μήκος της προσβεβλημένης εντερικής περιοχής.

Η πιο συνηθισμένη περίπτωση είναι η ορθοσιγμοειδή μορφή. Βρίσκεται στο 65-75% των ασθενών. Σε κάθε τέταρτη περίπτωση, εμφανίζεται η πρωκτική μορφή της νόσου. Μόνο στο 3% των περιπτώσεων εντοπίζεται μια συνολική μορφή, στο 1,5% των περιπτώσεων η βλάβη έχει τμηματική φύση. Η συνολική μορφή, στην οποία επηρεάζεται ολόκληρο το παχύ έντερο και στερείται νευρικής υποστήριξης, εμφανίζεται στο 0,5% των περιπτώσεων.

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, τα άνω τμήματα επεκτείνονται λόγω της συνεχούς συσσώρευσης των κοπράνων, και ανάλογα με τον ακριβή τόπο της παθολογικής επέκτασης, στην συγκεκριμένη διάγνωση προστίθενται τέτοιοι χαρακτηρισμοί του τόπου επέκτασης όπως το μαγκάρκωμα, το μεγαγγείωμα, το υποσύνολο και το ολικό μεγακόλον κ.λπ..

Ο συνδυασμός συμπτωμάτων και εκδηλώσεων αναπτυξιακών ανωμαλιών επιτρέπει στους γιατρούς να εντοπίσουν διάφορους τύπους ασθενειών.

  • Τυπικά παιδιά - εμφανίζεται στο 90-95% των περιπτώσεων. Αναπτύσσεται γρήγορα, συνοδεύεται από πολύ συχνή δυσκοιλιότητα, όταν, χωρίς εξωτερική βοήθεια, το παιδί είναι σχεδόν αδύνατο να αδειάσει τα έντερα, εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της εντερικής απόφραξης.
  • Παρατεταμένη παιδική ηλικία - εμφανίζεται πρώτα μετά από την παιδική ηλικία. Συνήθως αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι επηρεάζεται μια μικρή περιοχή του εντέρου και επομένως η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά, παρατεταμένη.
  • Κρυμμένο - για πρώτη φορά, η ενοχλητική δυσκοιλιότητα γίνεται πρόβλημα πιο κοντά στην εφηβική περίοδο της ανάπτυξης του παιδιού. Η απόφραξη του εντέρου αυξάνεται ραγδαία.

Διακρίνονται επίσης οι αντισταθμιζόμενες, μη αντισταθμισμένες και μη αντισταθμισμένες μορφές της νόσου. Εάν το σώμα καταφέρει να αντισταθμίσει εν μέρει το πρόβλημα, με την πάροδο των ετών το παιδί μπορεί να αδειάσει, αλλά σταδιακά θα είναι επιρρεπές στη δυσκοιλιότητα, η διάρκεια της οποίας μπορεί να κυμαίνεται από 3 ημέρες έως μια εβδομάδα. Με τη νόσο του Hirschsprung που αντισταθμίζεται, το παιδί είναι ικανό να κινήσει το έντερο, αλλά μόνο με τη χρήση κλύσματος ή καθαρτικού. Δυσκοιλιότητα χωρίς αυτούς.

Σε μια κατάσταση αποσυμπίεσης, το παιδί δεν μολύνει τον εαυτό του και δεν αισθάνεται καν την επιθυμία για αυτή τη φυσική διαδικασία καθαρισμού. Η πάχυνση των κοπράνων στα έντερα γίνεται σαν πέτρα και τα καθαρτικά και τα κλύσματα δεν βοηθούν.

Συμπτώματα και σημεία

Εξαρτάται από το πόσο επηρεάζεται το παχύ έντερο όταν θα είναι δυνατό να προσδιοριστούν τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας σε ένα παιδί. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, η ανωμαλία προσδιορίζεται μετά τη γέννηση, αλλά δεν αποκλείεται μια λανθάνουσα πορεία με μικρά συμπτώματα, η οποία θα επιτρέψει τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung μόνο στο σχολείο, στην εφηβεία ή αργότερα.

Η εντόπιση του παχέος εντέρου εκδηλώνεται με χρόνια δυσκοιλιότητα. Εάν το παιδί έχει την επιθυμία να αδειάσει τα έντερα, αλλά δεν μπορεί να το κάνει, δεν μιλάμε για συγγενή ανωμαλία. Με ένα συγγενές megacolon, το παιδί συνήθως δεν αισθάνεται την επιθυμία να αδειάσει τα έντερα. Σχεδόν τα μισά παιδιά με αυτήν τη διάγνωση υποφέρουν από φούσκωμα και κοιλιακό άλγος που σχετίζεται με τη συσσώρευση περιττωμάτων και την επέκταση των άνω εντέρων..

Η μακρά παρουσία της ανωμαλίας σχηματίζει την φαινομενική ασυμμετρία της κοιλιάς. Οι μπλε φλέβες των φλεβών είναι ορατές στην κοιλιά με γυμνό μάτι. Η μακρά πορεία της νόσου προκαλεί αναιμία στο παιδί, το δέρμα του είναι χλωμό, υποφέρει από συχνή ζάλη και κουράζεται γρήγορα. Λόγω της συσσώρευσης περιττωμάτων, μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα δηλητηρίασης, που εκδηλώνονται από πονοκέφαλο, ναυτία και μερικές φορές έμετο.

Διαφορετικά στάδια έχουν διαφορετικά χαρακτηριστικά.

  • Αντισταθμισμένη - δυσκοιλιότητα στα νεογέννητα, η οποία επιδεινώνεται με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφίμων. Εάν οι γονείς παρακολουθούν τη συχνότητα των κινήσεων του εντέρου, χορηγούν κλύσματα εγκαίρως, τότε η γενική κατάσταση του παιδιού δεν διαταράσσεται. Στο δεύτερο βαθμό, η όρεξη του παιδιού αρχίζει να υποφέρει.
  • Υπο-αντισταθμιζόμενη - η δυσκοιλιότητα γίνεται πιο συχνή, χωρίς κλύσμα καθίσταται σχεδόν αδύνατο να αδειάσει τα έντερα, αλλά με επαρκή θεραπεία, η παθολογία έχει κάθε ευκαιρία να πάει σε μια αντισταθμισμένη μορφή. Τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung αυξάνονται αργά και σταδιακά.
  • Αντισταθμισμένα - τα συμπτώματα αυξάνονται πολύ γρήγορα. Στον πρώτο βαθμό, παρατηρείται οξεία πορεία - το παιδί έχει μειωμένη απόρριψη αερίων, δεν υπάρχει κίνηση του εντέρου, η κοιλιά διογκώνεται σαν "βάτραχος". Στο δεύτερο βαθμό, η ασθένεια γίνεται χρόνια..

Μια ενδιαφέρουσα λεπτομέρεια: συχνά υπάρχει συγγενές μεγακόλιο σε παιδιά που έχουν ετεροχρωμία από τη γέννηση - ένα διαφορετικό χρώμα της ίριδας των οργάνων της όρασης.

Ποιος είναι ο κίνδυνος?

Η αγκαγκλίωση του παχέος εντέρου είναι επικίνδυνη επειδή οι πεπτικές διαδικασίες του άρρωστου μωρού διαταράσσονται, τα θρεπτικά συστατικά απορροφώνται λιγότερο από ό, τι είναι απαραίτητο και επειδή όλα αυτά συμβαίνουν στο πλαίσιο της μείωσης της όρεξης, είναι πιθανό το παιδί να γίνει υποτροφικό ή να αρχίσει να υποφέρει από ακραία εξάντληση - καχεξία.

Τα παιδιά με τέτοια συγγενή αναπτυξιακή ανωμαλία μεγαλώνουν αργά, υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους σε ύψος και βάρος, συχνότερα υποφέρουν από δυσβίωση, φλεγμονή των εντερικών βλεννογόνων..

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή είναι η ανάπτυξη εντερικής απόφραξης, καθώς και ο σχηματισμός ελκών πίεσης των εντερικών τοιχωμάτων με κοπράνες που παραβιάζουν την ακεραιότητα του ίδιου του εντέρου. Είναι επικίνδυνο με περιτονίτιδα και σήψη..

Διαγνωστικά

Ο γιατρός μπορεί να υποθέσει ότι το παιδί πάσχει από εντερική αγκαγκλίωση βάσει καταγγελιών από γονείς για συχνή φούσκωμα, δυσκολίες στην αφόδευση και δυσκοιλιότητα. Όταν ένας επαγγελματίας υγειονομικής περίθαλψης αγγίζει την κοιλιά με τα δάχτυλά του, πραγματοποιούνται δύο εξετάσεις - η δοκιμή "όγκου" και η δοκιμή "συμπτώματα αργίλου". Στην πρώτη περίπτωση, ο γιατρός ανακαλύπτει σφραγίδες σε ψηφιακή εξέταση της κοιλιάς, και στη δεύτερη, σημεία συμπίεσης του παχέος εντέρου. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί αποστέλλεται για εξέταση, η οποία έχει σχεδιαστεί για να επιβεβαιώσει ή να αρνηθεί τη διάγνωση. Περιλαμβάνει:

  • Ακτινογραφία του παχέος εντέρου γεμάτη με παράγοντα αντίθεσης.
  • ενδοσκόπηση του ορθού και του σιγμοειδούς παχέος εντέρου.
  • κυτομορφολογία σύμφωνα με τον Swenson - ιστολογική εξέταση δειγμάτων ιστού του ορθού και του παχέος εντέρου.
  • δοκιμές μετρητή.

Στην εξέταση αίματος ενός παιδιού με νόσο του Hirschsprung, συνήθως εμφανίζονται αυξημένα λευκοκύτταρα, ESR, τοξικές αλλαγές στα ουδετερόφιλα.

Η εξέταση και η διάγνωση πραγματοποιούνται από πρωκτολόγους, χειρουργούς, ειδικούς μολυσματικών ασθενειών, παιδίατροι.

Θεραπεία και πρόγνωση

Συνήθως συνιστάται χειρουργική επέμβαση για ένα παιδί με αυτήν τη διάγνωση. Και οι γονείς πρέπει να καταλάβουν ότι εάν οι γιατροί συμβουλεύουν να το κάνουν αυτό, είναι καλύτερο να μην αρνηθούν, επειδή η νόσος του Hirschsprung δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί συντηρητικά με λαϊκές μεθόδους. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, θα είναι δυνατή η αποκατάσταση της εντερικής παθητικότητας, καθώς και η απομάκρυνση της πληγείσας περιοχής, η οποία δημιουργεί τόσες πολλές δυσκολίες στην εργασία ολόκληρου του εντέρου.

Υπάρχουν δύο τύποι λειτουργιών - ένα στάδιο και δύο στάδια. Για να καταλάβει ποιος θα συστήσει, ο γιατρός λαμβάνει υπόψη την ηλικία του παιδιού, τον βαθμό εντερικής βλάβης, το μήκος της νευρικής περιοχής.

Η χειρουργική επέμβαση ενός σταδίου συνήθως εκτελείται με αντισταθμιζόμενη ασθένεια και μικρή εντερική βλάβη. Απλώς αφαιρέστε την πληγείσα περιοχή, σχηματίστε μια αναστόμωση. Αυτή η μέθοδος είναι λιγότερο τραυματική, κρίνοντας από τις κριτικές γιατρών και ασθενών.

Πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση δύο σταδίων για παιδιά με ασθένεια στο στάδιο της υποαποζημίωσης και της αποζημίωσης, με μεγάλες πληγείσες περιοχές του παχέος εντέρου. Το πρώτο στάδιο περιλαμβάνει την αφαίρεση της πληγείσας περιοχής και τη δημιουργία προσωρινής κολοστομίας. Στο δεύτερο στάδιο, σχηματίζεται μια αναστόμωση.

Μια επείγουσα επέμβαση για ένα παιδί μπορεί να πραγματοποιηθεί σε περίπτωση εντερικής απόφραξης, κοίλων των τοιχωμάτων, παραβίασης της ακεραιότητας των εντερικών τοιχωμάτων.

Είναι μάλλον δύσκολο να προβλεφθεί κάτι, γιατί όλα εξαρτώνται από το πόσο νωρίς διαγνώστηκε το παιδί με συγγενή δυσπλασία, σε ποιον τύπο ανήκει και αν όλες οι κλινικές συστάσεις ακολουθήθηκαν εγκαίρως. Με μια πρώιμη λειτουργία, οι προβλέψεις είναι ευνοϊκές. Εάν το μωρό αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πιθανότητα θανάτου του μωρού εκτιμάται σε 80%.

Εάν η επέμβαση εγκαταλειφθεί και σχηματιστεί επακόλουθη απόφραξη, είναι πιθανό μετά την επέμβαση το παιδί να λάβει αναπηρία, αλλά ακόμη και εδώ όλα είναι ατομικά και εξαρτάται από τον όγκο της χειρουργικής επέμβασης..

Περισσότερα για την ασθένεια - στο επόμενο βίντεο.

Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια ενδομήτρια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή αριθμό ή απόλυτη απουσία γαγγλίων στο παχύ έντερο, η οποία ονομάζεται αγκαγκλίωση. Ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη της παθολογίας είναι η κληρονομιά ενός μεταλλαγμένου γονιδίου. Η παθογένεση έγκειται στο γεγονός ότι λόγω της επίδρασης ασαφών παραγόντων, η διαδικασία σχηματισμού των οργάνων του πεπτικού συστήματος διακόπτεται..

Μια ήπια πορεία της νόσου δεν εκδηλώνεται με κανένα σημάδι και διαγιγνώσκεται τυχαία σε ενήλικες, αλλά με μια σοβαρή πορεία της νόσου, η διάγνωση επιβεβαιώνεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής του μωρού. Η βάση της κλινικής εικόνας είναι η απουσία ανεξάρτητων κοπράνων και η επιθυμία για αφόδευση..

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας ένα ευρύ φάσμα οργάνων. Οι εργαστηριακές εξετάσεις και οι δραστηριότητες που εκτελούνται από έναν γαστρεντερολόγο έχουν βοηθητικό χαρακτήρα..

Η θεραπεία της νόσου σε παιδιά ή ενήλικες συνίσταται μόνο στην εφαρμογή χειρουργικής επέμβασης που περιλαμβάνει εκτομή της κατεστραμμένης περιοχής του παχέος εντέρου.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, η παθολογία έχει ξεχωριστή σημασία. Η νόσος του Hirschsprung έχει κωδικό ICD-10 Q43.1.

Αιτιολογία

Συγγενής ανωμαλία στην ανάπτυξη του παχέος εντέρου, η οποία διαταράσσει τη ρυθμιστική λειτουργία του οργάνου ή πλήρης βλάβη, διαγιγνώσκεται σε νεογέννητα στο 90% των περιπτώσεων, ενώ τα υπόλοιπα, η παθολογία έχει ασυμπτωματική πορεία και ανιχνεύεται τυχαία σε μεγαλύτερη ηλικία.

Ο κύριος λόγος για το σχηματισμό της νόσου του Hirschsprung είναι η παραβίαση των νευρικών πλεγμάτων του παχέος εντέρου, η οποία αναπτύσσεται από 5 έως 12 εβδομάδες ενδομήτριας εμβρυϊκής ανάπτυξης..

  • γενετική προδιάθεση;
  • κληρονομιά ενός μεταλλαγμένου γονιδίου.

Αυξάνεται σημαντικά ο κίνδυνος σχηματισμού παθολογίας σε μια οικογένεια όπου ένα παιδί ήδη πάσχει από παρόμοια απόκλιση. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αρσενικά υποφέρουν περισσότερο από την ασθένεια: στα αγόρια, η ασθένεια διαγιγνώσκεται περίπου 5 φορές πιο συχνά από ό, τι στα κορίτσια.

Πολύ συχνά η ασθένεια δρα ως μέρος της κλινικής εικόνας άλλων ασθενειών, για παράδειγμα, του συνδρόμου Down, των παθολογιών των καρδιαγγειακών, πεπτικών και ουρογεννητικών συστημάτων.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με το πού βρίσκεται η παθολογική εστίαση, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου του Hirschsprung σε νεογέννητα:

  1. Ορθικό ή ορθικό. Το ορθό εμπλέκεται στη διαδικασία. Η διαταραχή μπορεί να εμφανιστεί σε δύο εκδοχές - με αγκαγκλίωση της περινεϊκής περιοχής ή με βλάβη σε αυτό το τμήμα του οργάνου που βρίσκεται στο επίπεδο του ιερού.
  2. Ρεκτοσιγμοειδές. Εκτός από το ορθό, επηρεάζεται επίσης μέρος του σιγμοειδούς. Αυτός ο τύπος ασθένειας εμφανίζεται συχνότερα.
  3. ΜΕΡΙΚΟ ΣΥΝΟΛΟ. Χαρακτηρίζεται από μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του μισού του παχέος εντέρου. Υπάρχουν διάφοροι τύποι - με τη συμμετοχή του παχέος εντέρου, με την εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας στο δεξί μισό του οργάνου.
  4. Σύνολο. Διαφέρει σε ανεπάρκεια ή πλήρη απουσία γαγγλίων σε όλο το παχύ έντερο.

Ειδικοί από τον τομέα της γαστρεντερολογίας διακρίνουν διάφορους βαθμούς σοβαρότητας της πορείας της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά:

  • αποζημίωση - δεν παρατηρούνται άλλες κλινικές εκδηλώσεις, εκτός από τη δυσκοιλιότητα, και η γενική κατάσταση του παιδιού δεν αλλάζει.
  • υπο-αντισταθμιζόμενη - συχνότερα αναπτύσσεται με συνολική ή συνολική πορεία παθολογίας, στη συμπτωματική εικόνα, εκτός από την απουσία ανεξάρτητης απόρριψης περιττωμάτων, παρατηρείται αναιμία και προοδευτική μείωση του σωματικού βάρους, και για να αδειάσετε τα έντερα, είναι συχνά απαραίτητο να στραφείτε σε κλύσματα.
  • μη αντισταθμιζόμενη - η πιο σοβαρή μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από σημαντική επιδείνωση της κατάστασης και την ανάπτυξη επιπλοκών, ειδικότερα, εντερική απόφραξη και δυστροφία.

Συμπτώματα

Πιο συχνά, συγκεκριμένα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται μέσα σε μια εβδομάδα μετά τη γέννηση ενός παιδιού, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιο (μόνο με ήπια πορεία) ότι η ασθένεια ουσιαστικά δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο και γίνεται διαγνωστική έκπληξη σε ενήλικες.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung σε παιδιά:

  • αύξηση της περιφέρειας της κοιλιακής κοιλότητας, η οποία ονομάζεται «βάτραχος κοιλιά» ·
  • αυξημένος σχηματισμός αερίου
  • έλλειψη απόρριψης μεκωνίου (τα κόπρανα του παιδιού μετά τη γέννηση, αφήνοντας τις πρώτες ώρες της ζωής) - παρατηρείται μόνο σε σοβαρή παθολογία.
  • μακροχρόνια δυσκοιλιότητα - η αυτο-εκκένωση των εντέρων δεν παρατηρείται για αρκετές εβδομάδες. για την ανακούφιση της κατάστασης, οι γονείς καταφεύγουν σε γαστρική πλύση.
  • υστερεί από τους συνομηλίκους στην ανάπτυξη ·
  • απώλεια σωματικού βάρους
  • άρνηση του μαστού ή του μείγματος
  • η απελευθέρωση περιττωμάτων, τα οποία μοιάζουν εξωτερικά με κορδέλα και έχουν μυρωδιά
  • παραμόρφωση του στήθους
  • αναιμία.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου σε ενήλικες υποδεικνύεται από:

  • έλλειψη ώθησης να αδειάσει το έντερο από την παιδική ηλικία - η πράξη της αφόδευσης πραγματοποιείται μόνο με τη βοήθεια των καθαριστικών κλύσεων.
  • διάρροια - τα χαλαρά κόπρανα σπάνια διαπερνούν πέτρες κοπράνων.
  • περιοδική αύξηση του όγκου του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.
  • αισθήσεις πόνου, ο εντοπισμός των οποίων είναι στην κοιλιά και στην περιοχή του παχέος εντέρου.
  • σημάδια δηλητηρίασης - δηλητηρίαση του σώματος συμβαίνει λόγω της συσσώρευσης περιττωμάτων και τοξικών ουσιών που εκκρίνονται από τα κόπρανα.
  • αίσθημα ατελούς κίνησης του εντέρου.
  • επιθέσεις ναυτίας και εμέτου.
  • ξαφνικές αλλαγές στους δείκτες θερμοκρασίας.
  • άνιση χρώμα της ίριδας των οργάνων της όρασης - εκφρασμένη στο πλαίσιο έλλειψης ή περίσσειας μελανίνης.
  • φούσκωμα.

Όσο λιγότερα γάγγλια στο κόλον απουσιάζουν, θα εμφανιστούν τα μετέπειτα σημάδια παθολογίας..

Διαγνωστικά

Με τη νόσο του Hirschsprung, εμφανίζεται μια μάλλον συγκεκριμένη συμπτωματολογία, χαρακτηριστική μόνο ενός μικρού αριθμού γαστρεντερολογικών ασθενειών, επομένως, συνήθως δεν υπάρχουν προβλήματα με την καθιέρωση της σωστής διάγνωσης..

Το πρώτο βήμα στη διάγνωση περιλαμβάνει την εργασία ενός γιατρού με έναν ασθενή:

  • μελετώντας το ιστορικό της νόσου όχι μόνο του ασθενούς, αλλά και των συγγενών του - για να επιβεβαιώσει την κληρονομική φύση της νόσου ·
  • συλλογή και ανάλυση ιστορικού ζωής ·
  • λεπτομερή φυσική εξέταση, που συνίσταται σε ψηλάφηση και κοιλιακό κρουστικό?
  • ψηφιακή εξέταση του ορθού.
  • ανακρίνοντας τον ασθενή ή τους γονείς του - για να διαπιστωθεί η πρώτη φορά της εμφάνισης των συμπτωμάτων και της έντασής τους, η οποία θα δείξει το στάδιο της παθολογίας.

Η οργανική διάγνωση της νόσου του Hirschsprung περιλαμβάνει τις ακόλουθες διαδικασίες:

  • εντερική φθοροσκόπηση χρησιμοποιώντας έναν παράγοντα αντίθεσης.
  • ανορθομετρική Manometry;
  • κολονοσκόπηση;
  • σιγμοειδοσκόπηση;
  • υπερηχογραφία των περιτοναϊκών οργάνων.
  • βιοψία.
  • γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος ·
  • συμμογράφημα;
  • ιστολογική εξέταση της βιοψίας.

Η διαφοροποίηση της αγκαγκλίωσης του παχέος εντέρου οφείλεται στο dolichosigma, το οποίο έχει σχεδόν τα ίδια συμπτώματα.

Σε ενήλικες, η νόσος του Hirschsprung πρακτικά δεν διαγιγνώσκεται, καθώς η διάγνωση γίνεται σε νεαρή ηλικία..

Θεραπεία

Ο μόνος τρόπος για να απαλλαγούμε από το πρόβλημα είναι να κάνουμε χειρουργική επέμβαση, η οποία πραγματοποιείται με διάφορους τρόπους (λαπαροσκόπηση ή λαπαροτομία).

Ανεξάρτητα από την ηλικιακή κατηγορία, ο σκοπός της επέμβασης για τη νόσο του Hirschsprung:

  • εκτομή της πληγείσας περιοχής του παχέος εντέρου.
  • σύνδεση ενός υγιούς εντέρου με το τελικό ορθό.
  • απομάκρυνση των περιττωμάτων σε ειδικό δοχείο, το οποίο ο ασθενής πρέπει πάντα να φέρει μαζί του.

Μετά την κύρια θεραπεία, είναι απαραίτητη μια επανορθωτική ιατρική παρέμβαση για την εφαρμογή και κλείσιμο της κολοστομίας.

Ανεξάρτητα από τη μορφή της νόσου του Hirschsprung που διαγνώστηκε, στο στάδιο της μετεγχειρητικής ανάρρωσης, συνταγογραφούνται ασθενείς:

  • τήρηση μιας διατροφικής διατροφής - το μενού πρέπει να εμπλουτιστεί με φυτικές ίνες χωρίς αποτυχία.
  • κλύσματα σιφόνου με αλατούχο διάλυμα
  • λήψη προβιοτικών και συμπλεγμάτων βιταμινών, φαρμάκων για την ανακούφιση των κλινικών συμπτωμάτων (πυρετός, έμετος, διάρροια και φούσκωμα).
  • θεραπευτικό μασάζ της κοιλιάς
  • ενδοφλέβια χορήγηση πρωτεϊνικών παρασκευασμάτων.
  • εκτέλεση ασκήσεων αποκατάστασης γυμναστικής.

Η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής δεν θα δώσει θετικό αποτέλεσμα, αλλά μπορεί να επιδεινώσει μόνο το πρόβλημα.

Πιθανές επιπλοκές

Όταν τα συμπτώματα αγνοούνται και η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung απουσιάζει εντελώς, δεν αποκλείεται μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης τέτοιων επιπλοκών:

  • οξεία εντεροκολίτιδα
  • δηλητηρίαση κοπράνων
  • αναιμία;
  • ο σχηματισμός κοπράνων ·
  • σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

Εάν πραγματοποιήθηκε εγχείρηση για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung, μερικές φορές ενδέχεται να εμφανιστούν οι ακόλουθες συνέπειες:

  • δευτερογενής λοίμωξη
  • διαταραχή της πράξης αφόδευσης?
  • απόκλιση ραφών ·
  • εντερική απόφραξη
  • φλεγμονώδης βλάβη των πνευμόνων.
  • πυελονεφρίτιδα
  • περιτονίτιδα.

Πρόληψη και πρόγνωση

Η νόσος του Hirschsprung σε ενήλικες και παιδιά είναι συγγενής, επομένως δεν υπάρχουν συγκεκριμένα προληπτικά μέτρα.

Μεταξύ των μη ειδικών μέτρων για την πρόληψη της εμφάνισης παθολογίας, μπορεί κανείς να ξεχωρίσει:

  • διατήρηση ενός ενεργού και υγιούς τρόπου ζωής ·
  • σωστή και ισορροπημένη διατροφή, απαραίτητα εμπλουτισμένη με φυτικές ίνες.
  • κατάποση τουλάχιστον 2 λίτρων υγρού ανά ημέρα.
  • αποφυγή σωματικού και συναισθηματικού στρες.
  • Διατήρηση του σωματικού βάρους εντός των φυσιολογικών ορίων.
  • τακτική πλήρη προληπτική εξέταση σε ιατρικό ίδρυμα.

Τα συμπτώματα και η θεραπεία υπαγορεύουν το αποτέλεσμα της παθολογίας. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία καθιστούν δυνατή την επίτευξη ευνοϊκής πρόγνωσης, την αποφυγή ανάπτυξης επιπλοκών και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Ακόμη και η παραμικρή παραβίαση των θεραπευτικών και προφυλακτικών συστάσεων μπορεί να οδηγήσει σε αρνητικές συνέπειες που μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Όσο νωρίτερα ανιχνευθεί η ασθένεια, τόσο πιο ευνοϊκή είναι η πρόγνωση..

Η νόσος του Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung (agangliosis του παχέος εντέρου, συγγενής μεγακόλωνα) είναι μια συγγενής υπανάπτυξη του παχέος εντέρου που σχετίζεται με παραβίαση της δομής των νευρικών κόμβων (γάγγλια), οι οποίες είναι υπεύθυνες για τη διεξαγωγή παρορμήσεων στις μυϊκές δομές και, κατά συνέπεια, τη συστολή του παχέος εντέρου.

Τα γάγγλια είναι σχηματισμοί που αποτελούνται από νευρικά κύτταρα. Η παραβίαση της μικροδομής των γαγγλίων, η έλλειψη επαρκούς αριθμού νευρικών κυττάρων σε αυτά, είναι η αιτία της νόσου του Hirschsprung. Ο βαθμός υποανάπτυξης μπορεί να είναι διαφορετικός - από την πλήρη αγγουλίωση έως τη μερική δυσλειτουργία των νευρικών κόμβων. Η απουσία συστολής ενός τμήματος του παχέος εντέρου οδηγεί σε στασιμότητα των περιττωμάτων, η αδυναμία της προόδου τους να είναι χαμηλότερη - για έξοδο από το έντερο. Ως εκ τούτου, η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η επίμονη, σοβαρή δυσκοιλιότητα..

Η ΗΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HIRSPRUNG

Επί του παρόντος, η ακριβής αιτία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί. Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ο σχηματισμός των νευρικών δομών του παχέος εντέρου διαταράσσεται σε ένα παιδί. Ως εκ τούτου, η ασθένεια είναι πάντα συγγενής, δηλαδή εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης..

Αυτό οφείλεται σε γενετική προδιάθεση: υπάρχει σαφής κληρονομική εξάρτηση. Επίσης, η αιτία της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να είναι μια μετάλλαξη γονιδίων που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό των νευρικών δομών του παχέος εντέρου. Πρέπει να σημειωθεί ότι στα αγόρια η νόσος εμφανίζεται 4 ή περισσότερες φορές συχνότερα από ό, τι στα κορίτσια..

ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΟΥ ΝΟΣΟΥ ΤΗΣ HIRSHPRUNG

Από την τοποθεσία και την έκταση της βλάβης:

  • Ορθό (ορθική αλλοίωση, 25% των περιπτώσεων)
  • Rectosigmoidal (βλάβη του σιγμοειδούς παχέος εντέρου, 70% των περιπτώσεων)
  • Τμηματοποίηση (βλάβη σε ένα ή περισσότερα τμήματα του ορθοσιγμοειδούς κόμβου ή σιγμοειδούς κόλου, 1,5% των περιπτώσεων).
  • Μερικό σύνολο (βλάβη στην αριστερή ή τη δεξιά πλευρά του παχέος εντέρου, 3% όλων των περιπτώσεων).
  • Σύνολο (βλάβη σε ολόκληρο το παχύ έντερο και μερικές φορές μέρος του λεπτού εντέρου, 0,5% των περιπτώσεων).

Από το επίπεδο αποζημίωσης:

  • Αποζημίωση: η δυσκοιλιότητα δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής.
  • Υποσυμπίεση: σχηματίζεται σε μέτριες μορφές, εκτός από τη δυσκοιλιότητα, υπάρχει μια χρόνια διατροφική διαταραχή, χρόνια δηλητηρίαση. Τα σημάδια τους: απώλεια βάρους, ανεπάρκεια βιταμινών, καταστάσεις πολυεπάρκειας. Για την κίνηση του εντέρου, απαιτείται πρόσθετη βοήθεια με τη μορφή κλύσματος, υπόθετων, καθαρτικών.
  • Η αποζημίωση είναι η πιο σοβαρή. Εντερική απόφραξη που σχηματίζεται με την πάροδο του χρόνου. Απαιτείται συνεχής μηχανική κίνηση του εντέρου χρησιμοποιώντας ένα κλύσμα. Οι δυστροφικές και δηλητηριώδεις εκδηλώσεις σε αυτήν τη μορφή είναι πιο έντονες.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΟΣΕΙΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HIRSPRUNG

Η νόσος του Hirschsprung χαρακτηρίζεται κυρίως από δυσκοιλιότητα - σοβαρή, παρατεταμένη, ανθεκτική στη θεραπεία. Η αγκαγλίωση εμφανίζεται πάντα από τη γέννηση. Ο μηχανισμός σχηματισμού απόφραξης κοπράνων στο παχύ έντερο ως αποτέλεσμα της μειωμένης συσταλτικότητας ενός μέρους του παχέος εντέρου είναι αθροιστικός. Δηλαδή, η κλινική εικόνα επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου..

Άλλες εκδηλώσεις της νόσου του Hirschsprung

  • ασταθή κόπρανα - δυσκοιλιότητα - διάρροια, με επίμονη τάση δυσκοιλιότητας.
  • πόνος κατά μήκος του παχέος εντέρου, υπερβολικός μετεωρισμός, κολικός και φούσκωμα.
  • σημάδια δηλητηρίασης, ναυτίας, εμέτου, αδυναμίας. Η δηλητηρίαση προκαλείται από την καθυστέρηση των τοξικών αποβλήτων στα έντερα.
  • κατά την ψηλάφηση στην κοιλιά, προσδιορίζονται πέτρες κοπράνων. Αυτοί είναι ογκώδεις σχηματισμοί συμπιεσμένων κοπράνων που συσσωρεύονται σε ένα απομακρυσμένο, ατονικό κόλον..

Η ετεροχρωμία είναι ένα μωσαϊκό, άνιση χρωματισμός της ίριδας ενός ματιού. Προκαλείται από παραβίαση της ανταλλαγής χρωστικής.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΤΟΥ HIRSPRUNG

Ο γιατρός εξετάζει και ρωτά τους γονείς του μικρού ασθενούς (η ασθένεια ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία, όπως εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση). Ο ειδικός ενδιαφέρεται για πόσο καιρό πριν εμφανίστηκε η δυσκοιλιότητα, τη διάρκεια και την παρουσία παρόμοιων προβλημάτων σε στενούς συγγενείς. Κατά την ψηλάφηση, ένα διευρυμένο, σκληρυμένο κόλον βρίσκεται. Η ψηφιακή εξέταση δείχνει ότι το ορθό είναι άδειο ακόμη και κατά τη διάρκεια μακράς δυσκοιλιότητας.

Σύμφωνα με τη διαταγή του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσίας αριθ. 73 του 2006 [7] και 362 του 2007 [8], τα υποχρεωτικά διαγνωστικά μέτρα είναι:

  • βιοψία - μια επεμβατική εξαγωγή μιας μικρής περιοχής ιστού από το αλλοιωμένο έντερο με την εξέτασή της με μικροσκόπιο, ιστολογική επιβεβαίωση της απουσίας επαρκούς αριθμού νευρικών κυττάρων στις νευρικές οδούς.
  • Υπερηχογράφημα εντέρου
  • ανορθομετρική μανομετρία - παρέχει πληροφορίες σχετικά με τον τόνο του μυρμηκικού μυικού συμπλέγματος και τον συντονισμό των συστολών του ορθού και του πρωκτού.
  • εντερική ακτινογραφία με αντίθεση.

Θεραπεία της νόσου του HIRSPRUNG

Εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου του Hirschsprung. Ενώ σε ήπιες και μέτριες μορφές, η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή ενώ διατηρείται η ποιότητα ζωής, σε σοβαρές μη αντισταθμισμένες μορφές, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Η αιτία της νόσου του Hirschsprung μπορεί να εξαλειφθεί πλήρως μόνο με την αφαίρεση μέρους του προσβεβλημένου εντέρου, όπου δεν υπάρχουν νευρικές απολήξεις. Η λειτουργία είναι στις περισσότερες περιπτώσεις πολύ αποτελεσματική. Οι λειτουργίες του παχέος εντέρου αποκαθίστανται σχεδόν πλήρως, η κλινική εξαφανίζεται.

ΣΥΝΤΗΡΗΣΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Διατροφή - Περίπου το 60% της διατροφής ενός ατόμου με προβλήματα στο έντερο πρέπει να είναι λαχανικά και φρούτα. Εξαιρούνται προϊόντα με σταθεροποιητικό αποτέλεσμα, όπως καφές, δυνατό τσάι, σοκολάτα, αχλάδια και εκλεπτυσμένα προϊόντα λευκού αλευριού. Η διατροφή θα πρέπει να περιέχει επαρκή ποσότητα φυτικών ελαίων και γαλακτοκομικών προϊόντων που έχουν υποστεί ζύμωση. Δοσολογία κατανάλωσης με ρυθμό 30 ml καθαρού ακατέργαστου νερού ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα.
  • Προβιοτικά και πρεβιοτικά - φάρμακα που βελτιώνουν την κατάσταση του εντερικού μικροβιώματος.

ΠΡΟΒΛΕΨΗ

Η πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου είναι ευνοϊκή. Με ήπιες μορφές της νόσου του Hirschsprung και συμμόρφωση με όλες τις συστάσεις ενός γαστρεντερολόγου, η ποιότητα ζωής των ασθενών δεν υποφέρει. Η χειρουργική θεραπεία της νόσου του Hirschsprung στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας του παχέος εντέρου..

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung και πώς να την αντιμετωπίσουμε?

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια ενδομήτρια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή αριθμό ή απόλυτη απουσία γαγγλίων στο παχύ έντερο, η οποία ονομάζεται αγκαγκλίωση. Ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη της παθολογίας είναι η κληρονομιά ενός μεταλλαγμένου γονιδίου. Η παθογένεση έγκειται στο γεγονός ότι λόγω της επίδρασης ασαφών παραγόντων, η διαδικασία σχηματισμού των οργάνων του πεπτικού συστήματος διακόπτεται..

  • Αιτιολογία
  • Ταξινόμηση
  • Συμπτώματα
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία
  • Πιθανές επιπλοκές
  • Πρόληψη και πρόγνωση

Μια ήπια πορεία της νόσου δεν εκδηλώνεται με κανένα σημάδι και διαγιγνώσκεται τυχαία σε ενήλικες, αλλά με μια σοβαρή πορεία της νόσου, η διάγνωση επιβεβαιώνεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής του μωρού. Η βάση της κλινικής εικόνας είναι η απουσία ανεξάρτητων κοπράνων και η επιθυμία για αφόδευση..

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας ένα ευρύ φάσμα οργάνων. Οι εργαστηριακές εξετάσεις και οι δραστηριότητες που εκτελούνται από έναν γαστρεντερολόγο έχουν βοηθητικό χαρακτήρα..

Η θεραπεία της νόσου σε παιδιά ή ενήλικες συνίσταται μόνο στην εφαρμογή χειρουργικής επέμβασης που περιλαμβάνει εκτομή της κατεστραμμένης περιοχής του παχέος εντέρου.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών, η παθολογία έχει ξεχωριστή σημασία. Η νόσος του Hirschsprung έχει κωδικό ICD-10 Q43.1.

Τι είναι η νόσος του Hirschsprung (συγγενής agangliosis)


Στη νόσο του Hirschsprung, η πληγείσα περιοχή του εντέρου διευρύνεται σημαντικά
Αυτή η παθολογική κατάσταση αναφέρεται σε μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του παχέος εντέρου. Εκδηλώνεται ως συγγενής βλάβη, λόγω της οποίας το τοίχωμα του αντίστοιχου τμήματος του παχέος εντέρου (και πιο συχνά είναι το ορθοσιγμοειδές ή σιγμοειδές τμήμα) απουσιάζει εντελώς ή υπάρχει έλλειψη νευρικών κυττάρων που διεγείρουν τον εντερικό τόνο. Επομένως, ένα άλλο όνομα για την ασθένεια είναι η αγκυλίωση..

Το προσβεβλημένο μέρος του εντέρου παύει να συμμετέχει στη διαδικασία πέψης. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται από σοβαρή δυσκοιλιότητα σε ασθενείς (η συχνότητα των κινήσεων του εντέρου είναι μία φορά κάθε πέντε έως επτά ημέρες). Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να παραμείνει για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, έως και αρκετά χρόνια, έως ότου ο ασθενής απευθυνθεί σε ειδικό και δεν διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια..

Για πρώτη φορά, αυτή η παθολογική κατάσταση περιγράφηκε από τον παιδίατρο Harold Hirschsprung, ο οποίος παρατήρησε μια έντονη επέκταση του παχέος εντέρου (συγγενής μεγακόλωνα). Ταυτόχρονα, το εντερικό τοίχωμα της διευρυμένης περιοχής υπερτροφίστηκε. Στη συνέχεια, η ασθένεια πήρε το όνομά του..

Όπως έχει δείξει η πρακτική, τις περισσότερες φορές, η αγκαγκλίωση του παχέος εντέρου εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής ενός παιδιού. Η ασθένεια παρατηρείται κυρίως στα αγόρια (εμφανίζεται τέσσερις έως πέντε φορές συχνότερα από τα κορίτσια). Πολύ λιγότερο συχνά, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται ήδη στην εφηβεία. Είναι ακόμη λιγότερο συχνό στους ενήλικες.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος του Hirschsprung είναι κληρονομική παθολογία, ο κίνδυνος εμφάνισής της σε στενούς συγγενείς είναι περίπου 4%.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον εντοπισμό των βλαβών, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

  • ορθό (ορθό) - χαρακτηρίζεται από ορθική αγκαγκλίωση. διακρίνονται δύο τύποι: με βλάβη του περινεϊκού μέρους του ορθού και με αλλαγή στην αμυλική περιοχή (αυτό είναι το ευρύτερο τμήμα του εντέρου, που βρίσκεται στο επίπεδο της ιερής σπονδυλικής στήλης). Αντιδρά καλά στη συντηρητική θεραπεία. Εμφανίζεται στο 25% των ασθενών.
  • ορθοσιγμοειδές - χαρακτηρίζεται από παθολογικές αλλαγές στο τμήμα του παχέος εντέρου που βρίσκεται μεταξύ του ορθού και του σιγμοειδούς παχέος εντέρου. Παρατηρήθηκε στο 70% των περιπτώσεων.
  • τμηματική - αυτή η μορφή της νόσου αναφέρεται σε περιπτώσεις όπου επηρεάζεται το ορθοσιγμοειδές τμήμα του παχέος εντέρου ή του σιγμοειδούς τμήματος, καθώς και με παθολογικές αλλαγές σε δύο τμήματα του παχέος εντέρου με αμετάβλητη περιοχή μεταξύ τους. Σημειώνεται στο 1,5% των περιπτώσεων.
  • υποσύνολο - εκδηλώνεται από αγαλγιωτικές βλάβες του περισσοτέρων εντέρων (για παράδειγμα, μπορεί να υπάρχει νόσος του Hirschsprung με αγκαγκλίωση του δεξιού κόλον ή εγκάρσιο κόλον) Σημειώνεται στο 3% των περιπτώσεων.
  • σύνολο - η πιο σοβαρή μορφή, ενώ όλα τα μέρη του παχέος εντέρου συμμετέχουν στην παθολογική διαδικασία. Διαγνώστηκε μόνο στο 0,5% των εξετασθέντων.
ΑσθένειαΕκτιμώμενη τιμή, $
Τιμές για εξέταση καρκίνου του στομάχου5730
Τιμές για τη διάγνωση της νόσου του Crohn3,560 - 4,120
Τιμές για τη διάγνωση του καρκίνου του γαστρεντερικού σωλήνα4.700 - 6.200
Τιμές για τη διάγνωση της ηπατίτιδας C5.700 - 6.300
Τιμές για τη θεραπεία του καρκίνου της θηλής Vater81 600 - 84 620
Τιμές θεραπείας του καρκίνου του ορθού66,990 - 75,790
Τιμές θεραπείας του καρκίνου του παγκρέατος53.890 - 72.590
Τιμές θεραπείας του καρκίνου του οισοφάγου61,010 - 81,010
Τιμές για τη θεραπεία του καρκίνου της χοληδόχου κύστης7 920 - 26 820
Τιμές για τη θεραπεία της ελκώδους κολίτιδας5670
Τιμές θεραπείας του καρκίνου του στομάχου58820
Τιμές για τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου της χολόλιθου9.000 - 11.950
Τιμές για τη θεραπεία γαστρεντερολογικών ασθενειών4990 - 8 490
Τιμές για τη διάγνωση της νόσου του Crohn5 730 - 9 590
Τιμές για τη θεραπεία της ιογενούς ηπατίτιδας C και B5 380 - 7 580
Τιμές θεραπείας του καρκίνου του γαστρεντερικού4 700 - 6 200
ΑσθένειαΕκτιμώμενη τιμή, $
Τιμές για τη διάγνωση της παιδικής αρθρίτιδας2.000 - 3.000
Τιμές για τη διάγνωση της παιδικής επιληψίας3.100 - 4.900
Τιμές για παιδιατρική νευροχειρουργική30.000
Τιμές για τη θεραπεία της παιδικής επιληψίας3 750 - 5 450
Τιμές για τη θεραπεία της ομφαλικής κήλης στα παιδιά9 710

Χαρακτηριστικά της νόσου στα νεογνά

Στα νεογέννητα, η συγγενής αγκαγκλίωση του εντέρου εκδηλώνεται με παρατεταμένη δυσκοιλιότητα, αυτό το σύμπτωμα στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού. Λιγότερο συχνά εμφανίζεται δυσκοιλιότητα σε ηλικία 1-6 μηνών, ακόμη πιο συχνά 6-10 μηνών.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η διάρκεια μιας ανεξάρτητης κίνησης του εντέρου εξαρτάται άμεσα από τη διάρκεια της πληγείσας περιοχής. Εάν είναι μικρή, τότε η διάρκεια της δυσκοιλιότητας είναι από μία έως τρεις ημέρες, εάν η agangliosis είναι παρατεταμένη, τότε η δυσκοιλιότητα είναι πολύ μεγάλη και υπάρχουν ενδείξεις εντερικής απόφραξης (επίμονη απουσία κόπρανα και πόνος στο αντίστοιχο τμήμα του εντέρου).

Οι ειδικοί παρατηρούν λιγότερο έντονες εκδηλώσεις της νόσου του Hirschsprung σε μωρά που θηλάζουν. Αυτό οφείλεται στην καλύτερη διαπερατότητα των υγρών περιττωμάτων. Με την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφίμων, η δυσκοιλιότητα επιδεινώνεται, καθώς τα κόπρανα του παιδιού γίνονται παχύτερα.

Σε μωρά που τρέφονται με μπιμπερό από τη γέννηση, κατά κανόνα, η παθολογική διαδικασία διαγιγνώσκεται στα αρχικά στάδια. Δεδομένου ότι οι εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση.

Βίντεο: Η νόσος του Hirschsprung σε νεογέννητα

Δημιουργία αναπηρίας

Δεν αναγνωρίζονται όλοι οι ασθενείς με νόσο του Hirschsprung ως άτομα με ειδικές ανάγκες, καθώς η παθολογία από μόνη της δεν είναι η τελική βάση για τον προσδιορισμό της αναπηρίας. Το κριτήριο για την καθιέρωσή του είναι ο βαθμός ανεπάρκειας πρωτεΐνης-θερμίδων (BCI). Η αποτυχία διακρίνεται από τη σοβαρότητα - 1η, 2η και 3η.

Ο βαθμός BKN 2 χαρακτηρίζεται από μείωση του σωματικού βάρους ως προς το ύψος του κατά 21 - 30%. Επίσης, η ωχρότητα και η μειωμένη ελαστικότητα του δέρματος, η μείωση του υποδόριου στρώματος λίπους. Το παιδί δεν έχει αύξηση βάρους, κόπωση, μειωμένη όρεξη, συχνό έμετο, δυσβίωση βαθμού 2.

Εάν το μωρό έχει μια επίμονη (δεν επιδέχεται θεραπεία για τουλάχιστον έξι μήνες) ανεπάρκεια σε θερμίδες πρωτεΐνης 2 και 3 βαθμών, διαπιστώνεται ανικανότητα. Με μια ήπια μορφή BKN ή την απουσία της, η αναγνώριση του παιδιού ως ατόμου με αναπηρία πιθανότατα θα στερηθεί.

Μοιραστείτε το άρθρο στα κοινωνικά μέσα δίκτυα:

Αιτίες παθολογίας

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια συγγενής ασθένεια, δηλαδή, εμφανίζεται στη μήτρα, έχει κληρονομική φύση (μεταδίδεται από άρρωστους γονείς σε παιδιά). Μια μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την εκδήλωση της συγγενούς αγκαγκλίωσης βρέθηκε στο 50% των ασθενών των οποίων οι στενοί συγγενείς υπέφεραν από αυτήν την ασθένεια.

Παρά τις πολλές μοριακές γενετικές μελέτες, η ακριβής αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη..

Αποκαλύφθηκε ότι στη νόσο του Hirschsprung στο 2-11% των περιπτώσεων υπάρχουν: ελαττώματα της νόσου του Down, της καρδιάς και του ουροποιητικού συστήματος. Ταυτόχρονα, διαπιστώθηκε ότι με τη νόσο του Down, η γενετική προδιάθεση για την εντερική αγκαγκλίωση είναι δέκα φορές υψηλότερη.

Στάδια της νόσου

Στάδιο της νόσουΚλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
ΑποζημίωσηΒρίσκεται κυρίως σε νεογέννητα με την πρωκτική μορφή της νόσου, που εκδηλώνεται με πρώιμα συμπτώματα αγκαγκλίωσης (σημειώνεται δυσκοιλιότητα). Η γενική κατάσταση του παιδιού είναι συνήθως ικανοποιητική..
ΥποκατασταθείσαΠιο συχνά παρατηρείται σε ορθοσιγμοειδή, συνολικά και υποσύνολα. Εκτός από τα πρώτα σημάδια της νόσου του Hirschsprung, μπορεί να υπάρχουν καθυστερημένες κλινικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς ανησυχούν όχι μόνο για τη δυσκοιλιότητα, αλλά και για την αναιμία (αναιμία), την απώλεια βάρους.

Αυτή η φόρμα απαιτεί συχνά κλύσματα σιφόν. Εάν πραγματοποιηθεί επαρκής θεραπεία, τότε είναι δυνατή η μετάβαση σε μια αντισταθμισμένη μορφή. Η κατάσταση των ασθενών είναι ικανοποιητική..

ΑποζημιωμένοΣυχνά ανιχνεύεται σε ολική και συνολική μορφή, αλλά μπορεί επίσης να είναι σε ορθοσιγμοειδή αγκαγκλίωση του παχέος εντέρου. Υπάρχουν πρώιμα και όψιμα συμπτώματα της νόσου. Η κατάσταση των ασθενών είναι σοβαρή, συχνά απαιτούνται κλύσματα. Εμφανίζεται εντερική απόφραξη (παραβίαση της διέλευσης της μάζας και των περιττωμάτων της τροφής μέσω των εντέρων).

Ο οξύς βαθμός εκδηλώνεται συνήθως αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Κλινικά, ταυτόχρονα, υπάρχει απόφραξη του χαμηλού εντέρου: το μωρό δεν έχει αέριο, χωρίς κόπρανα, σοβαρό μετεωρισμό, άφθονο εμετό, ορατή περισταλτική.

Ο χρόνιος βαθμός εξελίσσεται ακόμη και μετά την εκτέλεση του κλύσματος. Τέτοιοι ασθενείς έχουν δυστροφία..

Πιθανές επιπλοκές

Όταν τα συμπτώματα αγνοούνται και η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung απουσιάζει εντελώς, δεν αποκλείεται μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης τέτοιων επιπλοκών:

  • οξεία εντεροκολίτιδα
  • δηλητηρίαση κοπράνων
  • αναιμία;
  • ο σχηματισμός κοπράνων ·
  • σύνδρομο δυσαπορρόφησης.

Εάν πραγματοποιήθηκε εγχείρηση για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung, μερικές φορές ενδέχεται να εμφανιστούν οι ακόλουθες συνέπειες:

  • δευτερογενής λοίμωξη
  • διαταραχή της πράξης αφόδευσης?
  • απόκλιση ραφών ·
  • εντερική απόφραξη
  • φλεγμονώδης βλάβη των πνευμόνων.
  • πυελονεφρίτιδα
  • περιτονίτιδα.

Μορφές της νόσου και τα συμπτώματά τους

Πρωκτικός

  • δυσκοιλιότητα (εμφανίζεται από τις πρώτες μέρες της ζωής, εντείνεται μετά την εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών, το σκαμνί εμφανίζεται μόνο μετά τη χρήση κλύσματος).
  • αυξημένη παραγωγή φυσικού αερίου (μετεωρισμός).

Ρεκτοσιγμοειδές

  • επίμονη δυσκοιλιότητα
  • έντονη μετεωρισμός?
  • επέκταση του ορθοσιγμοειδούς τμήματος (λόγω χρόνιας κατακράτησης αερίων και περιττωμάτων)
  • η κοιλιά είναι ασύμμετρη, καθώς η αριστερή κοιλιά είναι μεγαλύτερη από τη δεξιά.
  • "Frog κοιλιά" - αυξημένο μέγεθος, ο ομφαλός λειαίνεται.

Τμηματικός

Θα πρέπει να ειπωθεί ότι οι κλινικές εκδηλώσεις σε ασθενείς θα εξαρτηθούν από το μήκος της αγρογαλονικής ζώνης. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να σημειωθούν τα ακόλουθα:

  • δυσκοιλιότητα (μικρή έως σοβαρή)
  • φούσκωμα
  • "Κοιλιά βατράχου".

ΜΕΡΙΚΟ ΣΥΝΟΛΟ

  • σοβαρή δυσκοιλιότητα
  • έντονη μετεωρισμός?
  • "Κοιλιά βάτραχος";
  • έλλειψη σωματικού βάρους, δυστροφία
  • αναιμία;
  • έλλειψη βιταμινών
  • κοπράνων.

Κλύσματα και καθαρτικά σε αυτή τη μορφή της νόσου, κατά κανόνα, δεν ανακουφίζουν την κατάσταση του ασθενούς, στην περίπτωση αυτή, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Σύνολο

  • σοβαρή δυσκοιλιότητα
  • ακραίο φούσκωμα
  • συμμετρική μεγέθυνση της κοιλιάς σε όγκο.
  • σημάδια εντερικής απόφραξης.

Διαγνωστικά

Οι σύνθετες διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση:

  1. Συλλογή καταγγελιών και αναισθησίας (ιατρικό ιστορικό). Η οικογενειακή φύση της ανωμαλίας ανακαλύπτεται (εάν οι συγγενείς είχαν τέτοια παθολογία), ο ασθενής παίρνει συνέντευξη για τις προηγούμενες επεμβάσεις, την παρουσία οποιωνδήποτε ασθενειών.
  2. Εξέταση ασθενούς και ορθική εξέταση.
  3. Υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων. Με αυτήν τη μέθοδο, μπορείτε να απεικονίσετε την εντερική κινητικότητα, δηλαδή την κίνηση του περιεχομένου κατά μήκος των εντερικών βρόχων.
  4. Εξέταση ακτινογραφίας των βρόχων του παχέος εντέρου με παράγοντα σκιαγράφησης (irrigoscopy) Με αυτήν τη μέθοδο ακτινοβολίας, όλοι οι βρόχοι του παχέος εντέρου και τα απομακρυσμένα μέρη του ειλεού (αυτό είναι μέρος του λεπτού εντέρου) γεμίζονται στενά με ένα υδατικό εναιώρημα θειικού βαρίου. Είναι δυνατόν να εντοπιστεί ένα διευρυμένο ή στενότερο τμήμα του εντέρου, η έκταση των παθολογικών αλλαγών. Πρέπει να ειπωθεί ότι αυτή η μελέτη δεν είναι πολύ ενημερωτική στα νεογνά..
  5. Η ενδοσκοπική εξέταση (κολονοσκόπηση) είναι η εξέταση και αξιολόγηση της εσωτερικής επιφάνειας όλων των μερών του παχέος εντέρου. Στη νόσο του Hirschsprung, μπορεί να ανιχνευθεί ένα κενό ορθό και κόπρανα στο υπόλοιπο έντερο.
  6. Η βιοψία είναι μια συλλογή υλικών από τον βλεννογόνο του παχέος εντέρου για περαιτέρω ιστολογική εξέταση και επιβεβαίωση της διάγνωσης. Όταν εντοπίζεται η νόσος του Hirschsprung, οι ιστολόγοι εντοπίζουν την απουσία ορισμένων νευρικών κυττάρων (γάγγλια) στην πληγείσα περιοχή. Πιστεύεται ότι αυτή η τεχνική είναι πιο ενημερωτική σε ενήλικες ασθενείς..

Διαγνωστικές μέθοδοι

Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί το πρόβλημα και να προσδιοριστεί το στάδιο της ανάπτυξής του μόνο μέσω βαθιάς ανάλυσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός θα ενεργοποιήσει την εξέταση με έρευνα. Είναι σημαντικό για αυτόν να πάρει πληροφορίες σχετικά με συγγενείς: εάν έχουν παρόμοια προβλήματα. Υπάρχει επίσης ανάγκη για πληροφορίες σχετικά με τη συμπεριφορά του παιδιού, την κατάστασή του. Αυτό αφορά το αρχικό στάδιο της διάγνωσης της νόσου του Hirschsprung αποκλειστικά σε νεογέννητα.

Μετά τη λήψη των απαραίτητων δεδομένων, μπορεί να ανατεθεί μία από τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • Κολονοσκόπηση.
  • Rectromanoscopy.
  • Διαγνωστικά ακτίνων Χ.
  • Υπερηχογράφημα εντέρου.
  • Ανορθωτική μανομετρία.
  • Ιστοχημικός έλεγχος.
  • Ορθική εξέταση.

Ο απαιτούμενος κατάλογος εξετάσεων καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό. Αφού έλαβε το αποτέλεσμα, καταφεύγει στη διάγνωση και τη δημιουργία ενός προγράμματος θεραπείας.

Θεραπεία

Η θεραπεία αυτής της παθολογικής κατάστασης θα εξαρτηθεί από τη μορφή της νόσου και το μήκος των παθολογικών αλλαγών..

Συντηρητικός

Οι ορθικές και τμηματικές μορφές της νόσου ανταποκρίνονται καλά στη συντηρητική θεραπεία.

Για το σκοπό αυτό, εφαρμόστε:

  • κλύσματα - εάν είναι απαραίτητο, όταν ο ασθενής δεν έχει κόπρανα για αρκετές ημέρες.
  • προβιοτικά (φάρμακα που διεγείρουν την ανάπτυξη και τη δραστηριότητα της φυσιολογικής εντερικής μικροχλωρίδας) - Bifidum-bacterin, Bifiform, Bifikol;
  • θεραπεία με βιταμίνες - συνιστάται η λήψη βιταμινών B6, B12, C, E.
  • ειδικό μασάζ στην κοιλιά και γυμναστική για την προώθηση της απόρριψης περιττωμάτων.
  • διατροφική θεραπεία - συνίσταται στην αυξημένη πρόσληψη τροφών πλούσιων σε φυτικές ίνες (φαγόπυρο και πλιγούρι καλαμποκιού, λαχανικά σε οποιαδήποτε μορφή, ψωμί ολικής αλέσεως), γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση, φυτικά έλαια, τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες.

Επίσης, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν μεγάλη ποσότητα νερού - 2,5-3 λίτρα την ημέρα..

Τα τρόφιμα που συνιστώνται για τη νόσο του Hirschsprung, απεικονίζονται

Επιχειρήσεων

Κατά κανόνα, σε υποσύνολο και συνολικές μορφές συγγενούς αγκαγκλίωσης του παχέος εντέρου, απαιτείται χειρουργική επέμβαση έως ότου αρχίσουν οι επιπλοκές της νόσου. Σε αυτήν την περίπτωση, το μεγεθυμένο τμήμα του παχέος εντέρου και της αγρογαλονικής ζώνης αφαιρούνται.

Όπως έδειξε η πρακτική, στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα της νόσου μετά την επέμβαση εξαφανίζονται εντελώς..

Στο προεγχειρητικό στάδιο, τα νεογνά υποβάλλονται σε ειδική εκπαίδευση χρησιμοποιώντας:

  • κλύσματα σιφωνίου (για την εξάλειψη της εντερικής απόφραξης).
  • προβιοτικά
  • παρασκευάσματα ενζύμων (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
  • βιταμίνες
  • πρωτεϊνικά παρασκευάσματα (για σοβαρές διατροφικές διαταραχές).
  1. Η λειτουργία του Swenson. Σε αυτή τη χειρουργική επέμβαση, η αγκαγκλονική ζώνη και μέρος του διογκωμένου εντέρου αφαιρούνται και γίνεται μια αναστόμωση (σύνδεση) μεταξύ του ορθού και του παχέος εντέρου, το ορθό διαμορφώνεται 4-5 cm πάνω από τον πρωκτό.
  2. Λειτουργία Rebain. Εκτομή της προσβεβλημένης περιοχής με αναστόμωση κάτω από τη μεταβατική πτυχή του περιτοναίου.
  3. Η λειτουργία του Ντουχάμελ. Είναι αρκετά κοινό ως η κύρια επιλογή για χειρουργική επέμβαση στη νόσο του Hirschsprung. Η ουσία του έγκειται στην οπισθορθωτική μείωση του παχέος εντέρου, στην απομάκρυνση της πληγείσας περιοχής και στην επιβολή αναισθησίας χωρίς ραφή (χρησιμοποιώντας σφιγκτήρες σύνθλιψης) μεταξύ του οπίσθιου τοιχώματος του ορθού και του άκρου του παχέος εντέρου.
  4. Λειτουργία Soave. Ενδορθωτική μείωση του παχέος εντέρου χωρίς πρωτογενή αναστόμωση. Το ορθικό τμήμα του αφαιρεθέντος εντέρου κατεβαίνει στο περίνεο και το ελεύθερο άκρο του αφήνεται έξω από τον πρωκτό. Μετά τη σύντηξη του ορού-μυϊκού θηκαριού του ορθού (κατά μέσο όρο μετά από 10-15 ημέρες), αυτό το τέλος αποκόπτεται. Πρόσφατα, οι χειρουργοί σπάνια χρησιμοποιούν αυτόν τον τύπο επέμβασης, συχνότερα χρησιμοποιούνται οι τροποποιήσεις του..

Μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση, η πρόγνωση για τον ασθενή είναι ευνοϊκή. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η θνησιμότητα στην μετεγχειρητική περίοδο κυμαίνεται από 2 έως 6%.

Μετεγχειρητική αποκατάσταση

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται:

  • ενζυματικά παρασκευάσματα
  • προβιοτικά
  • βιταμίνες των ομάδων Β και Γ ·
  • μια δίαιτα με εξαίρεση τηγανητά και λιπαρά τρόφιμα, υπεροχή των πλούσιων σε φυτικές ίνες τροφίμων (λαχανικά, φρούτα, γαλακτοκομικά προϊόντα, φαγόπυρο και κουάκερ καλαμποκιού).

Περίοδος μετά τη χειρουργική επέμβαση

Στην μετεγχειρητική περίοδο, υπάρχει κίνδυνος εντερικής λοίμωξης. Εάν οι γονείς παρατηρήσουν φούσκωμα, έμετο, διάρροια ή πυρετό στο παιδί τους, είναι σημαντικό να ζητήσετε άμεση ιατρική βοήθεια..


Φωτογραφία: Αίσθημα αδιαθεσίας μετά τη χειρουργική επέμβαση

Το παιδί αναρρώνει μετά από χειρουργική επέμβαση για έξι μήνες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, σχεδόν όλα τα παιδιά έχουν περιπτώσεις ακούσιας απόρριψης περιττωμάτων. Μερικές φορές συμβαίνει κατακράτηση κοπράνων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται εντατική αποκατάσταση..

Έξι μήνες αργότερα, το σκαμνί του παιδιού επιστρέφει στο φυσιολογικό, το σωματικό βάρος παίρνει τις κανονικές τιμές, το παιδί αναπτύσσεται παρόμοια με τους συνομηλίκους του. Ωστόσο, το παιδί πρέπει να εγγραφεί σε ειδικό για τουλάχιστον ένα χρόνο μετά την επέμβαση. Αυτή τη στιγμή, οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν την κατάσταση του παιδιού, να διατηρούν το σώμα του σε καλή κατάσταση (άσκηση, καλή διατροφή, ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος).

Μια Άλλη Ταξινόμηση Των Παγκρεατίτιδας